medicina || psichologija
medicinos parazitologijos / liguistas anatomija / pediatrija / patologinė fiziologija / Otorinolaringologija / Sveikatos sistemos organizavimas / onkologija / Neurologijos ir neurochirurgijos / Paveldėta, genetinių ligų / Odos ir venerinės ligos / Istorija medicina / infekcinės ligos / Imunologijos ir alergologijos / hematologija / Valeology / Intensyvi priežiūra, anesteziologija ir reanimacija, pirmoji pagalba / Sveikata ir sanepidkontrol / kardiologija / veterinarija / virusologija / vidaus medicina / Akušerija ir ginekologija
« ankstesnis kitas »

г



Pantotenatas kinazės susijęs neurodegeneracijos (progresuojanti standumas)

Gallervorden D. (Hallervorden J.) 1882-1965) ir J. Spatz (getrai AN)

(1888-1969) - vokiečių neurologai.

Retas progresuojanti liga, dėl bazinio nervą, kuris randamas mokyklinio amžiaus pradžioje ir veda į mirtį, per 10 metų. Jis perduodami autosominiu recesyvinis būdu. Patologinio proceso todėl demielinizacija pluoštų, jungiančių striatum ir Globus pallidus. Proiskhfdit psichikos pablogėjimo. Specifinio gydymo nėra. Yra įvairių tipų myotonia ir raumenų standumas su stabligės. Tai gali apsunkinti intubaciją. Pabusk intubacija gali pasunkinti distoniją. Indukcija ir priežiūra nuskausminimo halotanas paprastai pašalina priverstinį kūno padėtį. Tačiau, tai taip pat kitų sutrikimų, susijusių su anomalijos baziniuose ganglijuose, yra atkurta pooperaciniu laikotarpiu. Yra lėtinės ligos formos su į temporo-žemesnio žandikaulio sąnarių ir stuburo Ramybė, kurios išlieka net tada, kai giliai nejautrą ir raumenis atpalaiduojančių naudojimą.

Pageidautina atlikti anesteziją su išsaugojimu spontaniškai kvėpavimas, nes depolarizing miorelaksantų naudojimas gali sukelti didelę išleidimo kalio. Jei reikia atsipalaidavimas pasiekti didelės koncentracijos halotanas ir Nedepoliarizuojantys atpalaiduojančių.

Keli hamartomos sindromas (Cowden liga)

Cowden (Cowden) - šeimos vardas, kuris pirmasis aprašė ligą.

Liga, perduodama autosominiu dominuojantis, pasireiškia keliais hamartomos odos, gleivinių, skydliaukė, pieno liaukų. Yra dantenų fibromatosis (pasirodo pirmaisiais gyvenimo metais), hipertrichozė ir žindymo fibromatosis (po brendimo). Hipotirozė, tiroiditas, adenomos ir vėžys skydliaukės dažniau pasitaiko moterims. Galimas polipozės skrandžio, storosios žarnos ir tiesiosios žarnos, gleivine neuroma, neyromiomy, divertikulų ir iš tiesiosios žarnos abscesas pora.

Skeleto anomalijos - apatinio žandikaulio hipoplazija, gotikos dangus, piltuvėlis krūtinės ir skoliozė, kartu su karpomis pokyčių burną gali sukelti sunkumų intubacijos metu. Konkrečios rekomendacijos dėl narkotikų ten atrankos.

gangliosidosis

Ligų grupė būdingas nenormalus kaupimo gangliozidus nervų sistemos. Pažeidimas sfingoletsitina metabolizmas sukelia žalą nervų ląstelių membranas. Čia gali būti traukuliai, demencija, piramidės ir smegenėlių sutrikimai. Specialūs Rekomendacijos Nr. Ši patologija yra Tay-Sachs liga, Neumann-perdavinėjo GAUCHER (žr Gošė liga.).

Gargoilizm (hondrosteodistrofiya, lipohondrodistrofiya, Hurler sindromas, Hurler (Hyurler) -Pfaundlera Günther liga, mucopolysaccharidoses I ir II)

Kvėpavimo obstrukcija po indukcijos, labai sunku intubacija ir vožtuvų kardiomiopatija (žr. Hurler sindromas).

Gardner sindromas (kelių polipozės polipozės dvitaškis šeima)

Gardneris DE - Amerikos gydytojas.

Paveldimos į autosominiu dominuojančia būdu. Ji atkreipė dėmesį į daugelio auglių vystymąsi tuo 10 metų amžiaus. Pasireiškia osteomos kaukolės, vyravo plokščialąstelinis cistos ir fibroma, daug polipų storojoje žarnoje, kurie vėliau dažnai išsigimsta į karcinomatoze.

anestezijos metu Konkretūs sunkumai nėra, išskyrus polipai gerklų, kuris gali būti sunku intubacija.

Gasser sindromas

Žr. Hemolizinė-ureminis sindromas.

Gastroschisis (pilvo sienos defektas)

Yra metu vaisiaus vystymuisi, kaip okliuzija bambos-pasaito arterijos rezultatas vėlesnė. Išvarža yra šoninis prie virkštelės, žarnyno ir nepadengtas. Iš priekinės pilvo sienos defekto būvimas veda prie to, kad žarnynas nėra taikoma pilvaplėvės, ištraukė vaisiaus aplinkos poveikio. žarnyno kilpos sutinsta ir padengta uždegimo eksudato. Čia gali būti prarasta daug šilumos ir skysčio iš žarnyno neuždengtą. Sparčiai besivystanti dehidratacijos.

Stabilizavimo valstybės karto prieš operaciją yra susijęs su nazogastrinį vamzdžių, infuzinės terapijos ir apsaugos vidaus organų įvedimą. Jei negalite iš naujo žarnyną ir kitus pilvo organus jie yra apsaugoti su elastiniu plastikinį maišelį pagalba, ir pakrovimas atliekamas keliais etapais.

Jums gali tekti ištaisyti skysčių ir elektrolitų sutrikimai.

Haemangiomatosis apibendrinti duslūs

Žr. Nevi raudona ir mėlyna Šampanas sindromas.

Gematoporfiriya lėtinė

Porfirija odą Žr. Vėliau.

Hemolizinė-ureminis sindromas (sindromas Gasser, Gasser liga)

K. Gasser (Konradas Gasser) - Šveicarijos Hematologija.

Jis įsigijo liga, paprastai atsiranda vaikystėje. Tipinis bendras triada: hemolizinė anemija, trombocitopenija, ūminis inkstų nepakankamumas. Liga yra grindžiamas sumažėjimas prostaciklinu gamybos ir žalos endotelio ląstelių, kaip tam tikro poveikio edotoksinov rezultatas, cytotoxins bakterijas, virusus ir įtariamas nuo estrogenų turinčių konratseptivov. Yra fibrino nusėdimo inkstus glomerulų, sumažėjo glomerulų filtracijos greitį bei kanalėlių nekrozė. antioksidantas statusą raudonųjų kraujo kūnelių keitimas veda prie mechaninių pažeidimų per plaukimo per kapiliarų lova. Mikrocirkuliacijos sutrikimai vidaus organų sukelti kepenų, smegenų, širdies ir plaučių pažeidimo. Komplikacija sindromas dažnai traukuliai, stuporas ir koma. Šis sindromas apima visą spektrą ligų, pradedant nuo klasikinės samorazreshayusheysya forma kūdikiams iki mirtino trombozės trombocitopeninė purpura (Moschcowitz'disease) suaugusiems. Vaikai dažnai pasireiškia dėl staigaus kraujavimas iš virškinimo trakto, hematurija, oligurija ir mikroangiopatine hemolizinė anemija. Suaugusiems sindromas yra susijęs su komplikacijų nėštumo po to, kai normalus pristatymo su geriamųjų kontraceptikų arba infekcijų naudojimo. Gydyti dažniausiai simptomatitseskoe apima išlaikyti normalų kraujo kūnelių, trombocitopenija korekcijos, hipertenzija, skysčių ir elektrolitų pusiausvyrą, dializė nuo traukulių. EKG stebėjimas reikalingas, diurezė, plazmos elektrolitus. Prognozė pablogėja didėjant pacientų amžius *

Kritinis ūminio ligos stadijoje yra 2 savaičių laikotarpis, todėl dializės gydymas turi būti pradėtas iki šio laikotarpio pabaigos.

Iš plazmaforezės veiksmingumas ir imunoglobulinų naudojimas šiuo metu nėra įrodyta.

hemofilija

Kalėdos (Naujametinės) - pavardė vaikui hemofilija.

Paveldimo turto siejamas su lytiniu liga. Tačiau 30% vyrų nėra informacijos apie šios ligos buvimą ankstesnės kartos. Be moterų vežėjų trūkumais genų gali būti kraujavimo iš pooperaciniu laikotarpiu. Dalinis tromboplastino laikas, padidėjęs kraujavimo laiką ir normalu. Chirurginės intervencijos reikalauja gero valdymo laboratorija. 85% hemofilijos A (VIII faktoriaus trūkumu) ir 15% hemofilijos B arba Kalėdų ligos (nepakankamumo IX faktoriaus). deficito lygis gali būti 45%, kai nėra klinikinių ligos požymių. IX faktoriaus yra gerai išlaikytas ir konservuotame krauju, bet reikiamo VIII faktoriaus aktyvumo greitai mažėja po saugojimo dieną. Kai kurie pacientai turi antikūnus VIII, kuris pašalina jų operacijos galimybę veiksnys. Tarp sergančių hemofilija yra didelė rizika hepatito viruso infekcijos ir AIDS.

gydymo ir operacijos metu yra geriau vengti raumenis injekcijų. Gydymas apima chirurgija perpilti prieš pat perpylimo žiniasklaidos, kuriame veiksnys netobuli iki tol, kol jis pasiekia krešėjimo> 50% normalaus lygio, ir nebus išsaugota bent savaitę ar daugiau šiame diapazone. Prieš operaciją tikrai būtina stebėti antikūnų VIII faktoriaus lygis. Planinė operacija yra įmanoma tik esant žemai titras antikūnų. Užpilams gali būti naudojamas FFP, cryoprecipitate, koncentratų VIII ir IX foktorov. Naudinga perpylimas traneksaminės rūgštis. Biologinis pusinės eliminacijos laikas laikas VIII faktorių ir IX 8-12 ir 18 valandų, atitinkamai, todėl reikia nustatyti kasdien Šių veiksnių lygiai. Nepilnametis chirurgija, pavyzdžiui, pašalinant dantų sintetinis kraujagysles sutraukiantys DDA VP gali būti naudojamas. Prieš išimdami 0,4 mg / kg kūno svorio DPD VP / į traneskamovuyu rūgštimi + 10 mg / kg. Pastarasis tęsiasi tuo pačiu dozė 5 dienas. Norėdami užkirsti kelią infekcijos nustatyti peniciliną. Prieš operaciją gali tekti plazmaferezę su pakeitimo VIII faktoriaus.

kraujagyslių Hemofilija

Žr. Von Willebrando liga.

Hemochromatosis (bronzos cukrinis diabetas) ir hemosiderosis

Autosominiu-recesyvinis paveldėjimas. Kaip rezultatas, geležies indėliai yra pažymėtos hipertrofiniam portalas cirozė, cukrinis diabetas (70% insulino priklausomas), bronzos spalva, odos ir širdies nepakankamumas (pagal EKG: žemos įtampos, plokštesnės arba inversiją T banga, dalinis užsikimšimas) su širdies nepakankamumu plėtrai ateityje.

Kai anestezija turi būti laikomi sisteminiai pakitimai.

Henoch-Šionleino (Shenlyayna) purpura (Henoch-Shenlyayna liga kapillyarotoksikoz, anafilaksinis purpura, hemoraginis vaskulitas)

Henoch E. (E. Henoch) (1820-1910) - vokiečių pediatras. Shenlyayn D. (Šionleino J. L.) (1793-1864) - vokiečių gydytojas. Pasireiškia taškinis kraujavimas odoje, kartu su sąnarių skausmu ar patinimas, diegliai, vėmimas krauju, kraujingos išmatos išleisti, kartais glomerulonefrito. Manoma, kad jis yra pagrįstas imunologinio hiperaktyvumo. Ji yra labiau paplitęs tarp berniukų.

Pacientai paprastai imtis kortikosteroidų, kurios turėtų būti laikomos per anesteziją.

Gepatofosforilaznaya nepakankamumas

Žr. Glycogenoses IV tipas.

Gormanski-Pudlaka [Hermansky-Pudlako] sindromas (albinosas akių odą hemoraginis diatezė ir pigmentacijos retikuloendotelinėje ląstelių)

Autosominiu-recesyvinis paveldėjimas. Pasireiškia trombastenija (trombocitų anomalija) ir albinosas. Dažnai yra pigmentuota apgamų, pažymėtos šviesos baimė, nistagmas, sumažėjo regos aštrumas ir Žvairumas. Hemoraginis sindromas pasireiškia kraujavimas ir vėl kraujavimas po danties ištraukimo, ir po gimdymo. kraujavimo laiko padidėjimas, aspirino gali dar labiau prailginti ją (iki 30 minučių). Jums gali prireikti trombocitų masės transfuzijos. Hemoraginis sindromas sukelia trombocitų faktorių trūkumui, kuris veda į apibendrinimo sutrikdymo. Yra geltona granulių medžiaga kaupiasi retikuloendotelinėje ląstelių kaulų čiulpų, plaučių, kepenų, blužnies, inkstų, makrofagų, burnos gleivinės epitelio.

Konkrečios rekomendacijos dėl narkotikų anestezijos pasirinkimas nėra.

pūslelinė vaivorykštė

Žr., Stevens-Johnson sindromas.

autorystė liga

Žr. Glikogenozė, VI tipo.

Hutchinson (Hutchinson) -Gilforda sindromas

Žr. Progerija.

Hyalinosis mukokutaninis

Žr. Urbach-Vitė liga.

gigantizmas kūdikystėje

Žr. Beckwith-Wiedemann sindromas.

cistinė hygroma

Kai į galvos ir kaklo po to, kai minkštųjų audinių masės indukcijos navikas gali sukelti obstrukcija kvėpavimo takus. Jis gali būti pašalintas su oro pagalba.

Galimas sunku intubacija.

hydatid liga

Hydatid cistos plaučių, kepenų, širdies, inkstų, smegenų ir gali sukurti vietos problemas.

Bruožai anestezijos priklauso nuo cistos vietos ir jų organo pažeidimo sunkumo.

Gidrokaheksiya

Žr. Kwashiorkor.

p idrosiringomieliya

Žr. Syringomyelia.

galvos smegenų vandenė

Etiologijos yra daugelis veiksnių. Kai stenozė Akvedukas X chromosoma susijusi recesyvinį režimą paveldėjimo. 30% atvejų yra į galvos apimties padidėjimas gimimo metu, 50% - 3 mėnesiams po gimimo. Būta retinimo ir skirtumai kaukolės kaulų, sunkus oda venų tinklas, išsipūtęs momenėlis, pažeidimą tarp smegenų ir veido dalių kaukolės proporcijas - nedidelis veido, kybančiu kaktos. Padidėjęs intrakranijinis spaudimas lydi neurologiniai simptomai: vėmimas, žvairumas, spazminis parezė su padidėjusia sausgyslių refleksai, koordinacijos sutrikimas. Dažnai yra protinis atsilikimas. 99% atvejų įgimto hidrocefalija yra susijęs su nugaros smegenų skysčio ištekėjimo į subarachnoidinį vietą pažeidimą. Jei skilvelio (smegenų) - prieširdžių šuntas dantų gydymo reikalingą antibakteriniu dangčiu.

Padidėjęs kaklo gali sukurti sudėtingą intubaciją, todėl organas turėtų būti padidėjusi ant pagalvės ar čiužinio. Kai anestezija yra būtina uždrausti narkotikus ir manipuliavimo, kad padidinti intrakranialinis spaudimas. Nenaudokite ketamino ir inhaliacinius anestetikus. Hiperkapnija atmesti visuose etapuose.

Guillain-Barre liga (Guillain Barre sindromas, Shtrolya polyradiculitis ūminis pagrindinis idiopatinė demielinizuojančią polineuropatija ūmus)

Guillain G. (Guillain-G.) (1876-1961) -French neurologas iš Paryžiaus. Barre D. B. (barre J.) (1880-1967) - prancūzų neurologas iš Strasbūro. Shtrol A. (Strohl A.) - prancūzų gydytojas ir fizikas.

Neurologinis sindromas įtariama virusinės etiologijos, yra galūnių parestezijų, raumenų silpnumas ar paralyžius glebus. Tačiau yra pranešimų, kad liga buvo, prieš ne tik virusinės infekcijos (citomegalo, paragripo 2, herpes, tymų, mononukleozė, ŽIV) ir vakcinacijos chirurginės intervencijos. Manoma, kad nervinių pluoštų, kurias sukelia imunologinė traumos dėl anksčiau buvusių sensitizacijos viruso demielinizacija. Pusė pacientams, kurių vieno mėnesio istoriją prieš klinikinių apraiškų šiai patologijai pradžios pastebėta kvėpavimo ir virškinimo trakto ligomis. 85% pacientų turi visiškai atsigauti, ir tik 2-3% nepaskirstytojo neurologinių sutrikimų. Pasižymi padidėjo baltymų kiekis smegenų skystyje normaliai ląstelių sudėtį. Paprastai paralyžius progresuoja į viršų per kelias dienas, o rankena bagažinės raumenys viršutinių galūnių. Dažnai yra problemų su rijimas. Ryšium su tarpšonkaulinių raumenų dalyvavimo ir raumenų silpnumas plėtros galimi vėdinimo problemos. Mažinant plaučių talpa 15-20 ml / kg, dulkių lygiu kvėpavimas bent 20-30 cm H2O ir raS02 padidinti daugiau kaip 50 mm Hg. Str. reikalingos ventiliacija palaikymas. Jei greitas tetraplegijos atveju reikalauja ilgo mechaninė ventiliacija. Indikacijos ligoninėje į OPT yra iš atelektazės, pneumonija ir mažiau apsauginių kvėpavimo refleksų plėtra. Autonominis disfunkcija gali būti kraujotakos sutrikimų priežastis. Galimi svyravimai kraujospūdis, tachikardija, aritmija, širdies sustojimas. Šių sutrikimų pavojus didėja su fizinį stimuliavimą paciento. Rekomenduojame naudoti a "ir? Blokatoriai. Autonominis disfunkcija sumažinti kompensuojamųjų reakciją, todėl sunkios hipotenzijos galimybė keičiant kūno padėtį, kraujo netekimą bei vėdinimas su PD. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas įkvėpti, slėgio opos, šlapimo takų infekcija, plaučių emboliją ir elektrolitų sutrikimų prevencija nes jie dažnai pacientų būklę gedimo priežastys. su dalyvaujant kaukolės nervai reikia burnos priežiūros, drėkina ragenos ir odą. dėl padidėjusios sekrecijos ADH dažnai pažymėtas skysčių susilaikymo ir hiponatremijos, kuris reikalauja korekcijos RE pažeidimus., kad būtų išvengta GVT rekomenduojama heparino. Laryngoscopy ir trachėjos intubacija gali sukelti stiprų tachikardija ir hipertenzija. Nes kraujospūdžio kontrolė gali būti reikalaujama vazoaktyvius narkotikų tiesioginis veiksmas. reikia stebėti CAS. suksametoniumą gali sukelti pavojingą hiperkalemija per 3 mėnesius nuo ligos pradžios, todėl jos naudojimas yra nepageidautinas. Pasirinkimo vaistas yra ne depolarizing atpalaiduojantys su minimaliomis poveikio širdies ir kraujagyslių sistemai, kaip antai vekuroniu. Paprastai šiame patologijos įvairūs suvaržymai išlieka iki 6 savaičių (kartais iki 9 mėnesių), bet tai labiausiai reikia moralinės paramos per mechaninė ventiliacija. Su ilgalaikio kvėpavimo palaikymas aparatūros perdangos rodo tracheotomijos. 2/3 pacientams, kuriems reikalingas pervedimą į OPT, sako pneumonija. Reikalingi antibiotikais, fizioterapijos, reabilitacijos didelio skersmens vamzdžių. V, bet jų efektyvumas šiuo metu nėra įrodyta, kaip tam tikro gydymo, naudojant kortikosteroidus. Siekiant pašalinti naudojami veiksniai humoralinį autoimuninė plazmaferezę kursą, po kurio nurodomas donoro plazmos tūris, iš dalies kristaloidiniais ir albumino pabaigos.

Hiperamonemija Cerebro-atrofinė

Žr. RETT sindromas.

Ne hemolizinė hiperbilirubinemija su kernicterus

Žr. Crigler-Najjar sindromas.

Hiperbilirubinemija nekonyugiruemaya šeima

Žr., Gilbert liga.

Gilervyazkosti kraujo sindromas (Valdenstrёma makroglobinemiya, daugine mieloma, retikulolimfomatoz makroglobinemichesky)

Valdenstrёm G. (Valdenstrom'o G.) - švedų terapeutas.

Jis pasireiškia žmonėms senyvo amžiaus, puodelis moterims. Būdingas ląstelių proliferacija kaulų čiulpuose, panašių limfocitų ir plazmos ląsteles, taip pat anemija ir giperglobinemiey. Padidėjęs kraujo plazmos klampumas, susijusios su aukšto lygio imunoglobulinai. Yra didelė trombozės rizika. Atskleidė limfadenopatija, hepatosplenomegalija. Skirtingai nuo daugybinės mielomos, šiuo patologijos retai dalyvauja skeleto sistema, todėl hiperkalcemijos ir su juo susijusių komplikacijų, nėra tipiškas.

Prieš operaciją, Jums gali tekti plazmaforezės.

Žr. Kaip daugine mieloma.

Idiopatinė hiperkalcemija kūdikystėje sindromas

Žr. Williams sindromas.

hiperparatirozę

Pirminis hiperparatirozė Šeima (prieskydinių liaukų hiperplazija paveldimas, hiperparatirozę naujagimių šeimos)

Matyt autosominę recesyvinis modelis paveldėjimo. Pagrindiniai simptomų, susijusių su hiperkalcemijos, dėl paratiroidiniam hiperplazijos. Per pirmuosius gyvenimo savaites rodomas vidurių užkietėjimas, pasunkėjęs kvėpavimas, hepatosplenomegalija, polidipsija, poliurija, spazmai ir anemija. Yra hiperkalcemija, hipofosfatemija, hiperkalciurija, giperfosfaturiya, aminorūgštys. Dažnai pasitaiko inkstų akmenligės. Hiperkalcemija (> 5,5 mEq / l) sukelia hipertenzija, sutrumpinti intervalą Q-T, pailginti intervalą P R padidina širdies sustojimo rizika. Rizika gali laikinai sumažinti kalio infuzijos. Negydomi vaikai miršta per pirmąsias gyvenimo mėnesius. Siekiant sumažinti kalcio lygį naudojami forsuota diurezė, mitramicino (25 mg / kg), hemodializė, chirurginis pašalinimas iš prieskydinės liaukos.

anestezijos metu būtina stebėti hidrataciją ir diurezę. Kai pirminis mieguistumas anestetiko reikalavimų, gali būti sumažintas. Ketamino nepageidaujamas. Reikalingas EKG monitoriaus kontrolę. Galimas ydingas atsakas į raumenis atpalaiduojančių. Aprašyta padidėjęs jautrumas sukcinilcholino ir atsparumo Atrakurio. Kadangi osteoporozė posturalinę pokyčius per anesteziją gali patologinių lūžių. M: M -1: 1.

Pirminis hiperparatirozė dėl vėžio

Patologija sukelia prieskydinių liaukų karcinoma. Klinikiniai požymiai yra panašūs į pirminėje hiperparatiroidizmo šeimos (žr. Aukščiau). Skirtumas yra aukštesnio lygio hiperkalcemijos (> 7,5 mekv / l). Po chirurginio pašalinimo karcinoma yra įmanoma su hipokalcemija hipoparatiroidizmą, hipomagnezemija, hiperchloremine acidoze ir inkstų funkcijos sutrikimas, raidos.

Tai užtrunka kontroliuoti kalcio kiekio, elektrokardiogramos.

hiperparatirozę vidurinė

Ji vystosi kaip kompensacinė atsako prieskydinės liaukos sumažinti kalcio kiekį kraujyje. Tai dažnai pasitaiko pacientams, sergantiems inkstų ligomis, todėl hipokalcemija, hiperfosfatemijai, hipomagnezemija. Tikimybė, pažeidžiant kalcio absorbcijos ligomis, virškinimo traktą. Kalcio lygis paprastai yra sumažinama arba normalus.

Reikia koreguoti elektrolitų sutrikimų, stebėsenos EKG monitorių.

Paratiroidinis hiperplazija paveldimas

Žr. Hiperparatirozė pagrindinis šeimos.

Hypertelorism su stemplės anomalijos ir hipospadija

Žr. Opitz-FRIAS sindromas.

hipertermija sindromas

Anestezijos funkcijos yra panašios į tas, piktybinės hipertermijos (žr. Piktybinė hipertermija).

pasireiškia piktybinė hipertermija

Tai klasikinis pavyzdys, farmakogenetinis liga. Tuo tam tikrai grupei žmonių turi genetinį polinkį į ligos eigą, naudojant tam tikrus vaistus ar streso veiksnius. Jis atsiranda, kai tam tikrų įgimtų ligų, ypač miopatijrl vaikams 3 kartus dažniau nei suaugusiesiems. Paprastai ji yra matomas, kai naudojant depolarizing relaksantų ir 2/3 atvejų per pirmąjį anesteziją. Trigeriai gali būti halogenintų anestetikų, tubokurarino, galamin. Klinikinių pasireiškimų pagrindas yra kalcio pažeista sarkoplazminio tinklo konfiskavimo, kurį sukelia trigerio agento. Ilgas sukelti raumenų susitraukimų apykaitos gerinimo (iki 10 kartų didesnės nei normalaus lygio), iš acidozės ir šilumos pertekliaus plėtra. Yra anglies dioksido gamybos padidėjimas (raS02> 100 mm Hg, pH patologija, susijusi su perprodukcijos trijodtironino (5-15 kartų daugiau nei norma) ir / arba tiroksino skydliaukėje. Paprastai atsiranda tarp 20 iki 40 metų amžiaus, 4 kartus dažniau moterims . dažniausiai pasitaikantys simptomai yra :. in vėžiu (gūžys), tachikardija, dirglumas, drebulys, perprodukcija šilumos, nuovargis, svorio netekimas, akių simptomai, silpnumas, prieširdžių plazdėjimas gydymas padidėjimas apima Antitiroidiniai vaistai (propylthiouracil, methimazole, propranololio) ir dalinė rezekcija liaukos Rengdamas operuoti naudojant p-antagonistai Galimos komplikacijos: ... žalos kartojimo gerklų nervo pažeidimas golosoobrazovatelnoy funkciją ir padidinti aspiracijos riziką, kvėpavimo takų obstrukcija dėl suspaudimo hematoma ir tracheomalacia, plėtros hipoparatiroidizmą laringospazmas gali būti pirmasis pasireiškimas tesiasi pacientams vyresni nei 40. s metodas pasirinkimo šios ligos gydymas yra radioizotopas terapija, kuri pašalina bendrąją anesteziją ir chirurginės intervencijos riziką.

Geriausias sąlyga anestezijos yra euthyroid valstybė. Jeigu neįmanoma hyperdynamic hemodinamikos sutrikimai kontroliuoja esmololio. Anticholinerginiai vaistai sedacija atmesti. Ji turėtų būti privalomas testavimas kvėpavimo takų būklės (optimaliai su CT pagalba). Indukcija yra paprastai yra vykdoma, barbitūratų. Intubacija apie sukcinilcholino fone ir Nedepoliarizuojantys atpalaiduojantys su minimaliomis poveikio širdies ir kraujagyslių sistemai.
Išlaikyti anesteziją halogeną, kurių sudėtyje yra anestetikų kartu su azoto oksido. Reikalingas širdies ritmo monitorius temperatūrą. Korekcija atliekama netiesioginių hipotenzija vazopresorius. Galbūt regioninės anestezijos, kuri sukelia simpatinės blokadą naudojimas.

Giperekpleksiya (raumenų rigidiškumas sindromas naujagimio)

Tai reta genetinė liga, kuriai būdingas sunkus raumenų sąstingis karto po gimimo. Buvo išreikšta raumenų spazmai į staigaus triukšmo ar judėjimo. P EM tyrimai rodo nuolatinį raumenų veiklą su atsitiktiniais laikotarpiais poilsiui. Pasireiškia vėmimas, ryklės spazmai, pasunkėjęs rijimas. Raumenų rigidiškumas ir giperekpleksiya palaipsniui mažėja pirmaisiais gyvenimo metais.

Yra atsparus sukcinilcholino, o reakcija į pancuronium ir neostigminas normalu. Galimas liekamųjų įtempių po sukcinilcholino. Reakcija į halogenintų anestetikų ir azoto azoto nuspėjamas.

Hipoventiliacija alveolių idiopatinė. Prakeikimas Ondine sindromas (Ondine)

Pavadinimas įrašytas į 1962 J. Severinhaus (J. Severinghaus'o) ir R. Mitchell (R. Mitchell), iš širdies ir kvėpavimo tyrimų instituto (San Francisko) į paciento aprašymas, kuris kaip iš laidžių kelius smegenų pralaimėjimo rezultatas išblukęs automatinis valdymas ventiliacijos išlaikant savavališkai. Autoriai susiję šios ligos su nimfa Undine legendos simptomus (prancūzų Aiškinimas -. ONDINA), kurie prakeikti savo neištikimą meilužio, perspektyvus, kad jis nustos kvėpuoti, kai tik užmiega.

Tai labai reta forma centrinės miego apnėjos, gali būti susiję su trimis veiksniais (cm miego apnėjos sindromu.): Iš centrinių receptorių, reaguoti į CO2 koncentracija kraujyje pralaimėjimas, nuostolis meduliarinė kvėpavimo neuronai, žala mažėjančia tvarka motorinių kelius į stuburo smegenis. Tokie klinikiniai situacijos gali kilti, kai smegenų kamiene, užpakalinės duobės arba gimdos kaklelio stuburo smegenis (naviko, uždegiminės ar degeneracinės) pažeidimai.

Tokie pacientai reikalauja visą kvėpavimo paramą naktį. Tai reikalauja nuolatinę prieigą prie paciento kvėpavimo takų (tracheostomos) ir privalomo naudojimo respiratorius ligoninėje ar namuose.

Gipoglossii-gipodaktilii sindromas

Žr. Aglossia-adactylism sindromas.

p ipogonadizm

Žr. Klinefelter.

hipoparatiroidizmą

(Žr. Taip pat Albright osteodystrophy)

Sukurta su nepakankama plėtra ir parathormoną nėra atsitiktinai rezekcijos prieskydinės liaukos skydliaukės pašalinimo metu, taip pat dėl ​​to, kad audinių nejautrumo į jį hipomagnezemija, lėtiniu inkstų nepakankamumu, pseudohypoparathyreosis, epilepsiją terapija. Galbūt hipoparatiroidizmą plėtra ūminio pankreatito.

Yra padidėjęs jautrumas raminamųjų ir anestetikų, tesiasi (Ca ++ <4,5 mEq / l) raumenų silpnumas ir tetanija. Būtina vartojamas kalcio ir vitamino D Jei anestezija yra būtina nepamiršti, kad metaboliniai (naudojant natrio hidrokarbonato) arba kvėpavimo takų (hiperventiliacija) alkalozė gali greitai sumažinti jonizuotų kalcio plazmoje lygį. Domina EKG stebėsenos, kontrolės CBS ir kraujo dujų, priežiūra albumino lygiu. Galimas Gali padidėti ne depolarizing raumenis atpalaiduojančių veiksmų, sumažėjo krešėjimą, gerklų plėtrą.

Hipoparatiroidizmą kūdikystėje su X chromosoma susijusi

X chromosoma susijusi recesyvinį režimą paveldėjimo. Liga pasireiškia naujagimių laikotarpis mėšlungis, raumenų rigidiškumas, laringospazmom, hiperrefleksija. Galimas viduriavimas dėl žarnyno hiper. Akių sutrikimai akivaizdžios šviesos baimė, Blefarospazmas, konjunktyvitas, keratitas, ragenos išopėjimas ir lęšiuko padrumstėjimas. Dažnai yra intraokulinis spaudimo padidėjimas.

Kai anestezija, būtina atsižvelgti į hipokalcemija (žr. Hipoparatiroidizmą).

Hipoplazija šlaunikaulio ir neįprastų veido sindromas

Paveldima liga perduodama įtariamo autosominiu dominuojančia. Yra šlaunikaulio hipoplazija, trumpas nosis ir kiškio gomurys. Galimas sunku intubacija dėl micrognathia. Dėl lėto augimo dėl to, kad apatinių galūnių sutrumpinimas. Yra hipoplazija žastikaulio su judesių alkūnės sąnario, Kropla pėda, hipoplazija su acetabulum, stuburo pakitimų apribojimas. Pastarasis gali sukelti anesteziją ir intubacijos metu sunkumų. Konkrečios rekomendacijos dėl tam tikrų narkotikų vartojimo yra ne.

Plaukų hipoplazija ir kremzlės

Žr. Chondrodysplasia metaphyseal tipo Mc Cusick.

Židinio odos hipoplazija

Žr. GOLTZ sindromas.

Spodziectwo-disfagija sindromas

Žr. Opitz-FRIAS sindromas.

hipotirozė

Yra įgimta Kretīnisms (žr. Kaip skydliaukės disgenezė) ir įgijo nepilnamečių formą. Yra krūminiai augimas, sausa oda, storas plaukai, sumažėjęs fizinis aktyvumas, vidurių užkietėjimas, storą liežuvį, raumenų tonusas, šiurkštus balsas ir protinis atsilikimas. Jis reikalauja pakaitinė terapija. Pacientai, sergantys nediagnozuota hipotirozė gali atlikti skubiai chirurginės intervencijos. Galite tikėtis daugiau sunkią reakciją į vaistus su depresijos veiksmų, įskaitant tiopentalis. Yra pažymėtos hipotenzija, kraujotakos kolapsas. Už šių būklių gydymui ryšium su sumažėjusiu atsaku į pabrėžti, naudojant hidrokortizono. Vėliau paskirtas trijodtironino ir tiroksino, bet jų veiksmų pradžia atidėta. Paprastai naudojami trečiųjų įprastinių dozių ir mažiau, bet vis tiek bundančios laikotarpis paprastai yra gerokai ilgiau.

Von Hippelis-Lindau (Hippel-Lindau) sindromas (liga) (angimatoz tserebroretinapny, Hippelis-Lindau (Hippel-Lindau) sindromas [liga])

E. Hippelis (Hippel E.) (1867-1939) -Vokiečių oftalmologas. Lindau A. (Lindau) (1892-1958) - švedų patologas. Paveldimos į autosominiu dominuojančia būdu. Pasižymi keliais hemangiomos kartu su tinklainės ar hemangioma ir smegenėlių hemangioblastomos IV skilvelio sienos (kartais su nugaros smegenų traumos). Pasireiškia skausmas galvos, galvos svaigimas, vėmimas, ataksija, nistagmas, dizartrija, spazminio paraparezės nugaros. Iš užpakalinės pasekmė fossa hemangioma gali būti hidrocefalija. Yra Hemangiomas veido, rankų ir hamartomos inkstų, kepenų, kasos, antinksčių ir kitų organų. Ji gali būti derinama su feochromocitomai, kepenų ir inkstų nepakanka.

Kai atsižvelgiama į anestezijos sistemos sutrikimai.

Hirschsprungo [Hirschprung] liga

Žr. Aganglioz įgimta žarnyno.

histiocytosis

Žr. Henda-Shyullera-Krischensa liga.

Gitlin sindromas

Paveldima liga su X chromosoma susijusi arba autosominiu perdavimo. Yra hipoplazija su užkrūčio liauka, imunoglobulinų stokos, mažo skaičiaus cirkuliuojančių limfocitų kiekis kraujyje. Vaikai dažnai miršta nuo mažens iš grybelinės, virusinės ar pneumokokinės infekcijos.

Specialios rekomendacijos dėl vykdymo neturi anesteziją.

Glanzmann'o liga (sindromas) (Glanzmann'o liga, urombasteniya)

Glanzmann E. (E. Glanzmann) (1887-1959) - Šveicarijos Hematologija.

Retų kraujo krešėjimo sutrikimai, paveldima autosominę recesyvinį (arba dominuojantis) tipo, dėl to, kad tam tikrų glikoproteinų stokos dėl trombocitų, kurie yra receptoriai fibrinogeno ir von Willebrando antigeno paviršiaus. Tai veda prie sutrikimų trombocitų agregacijos ir adhezijos šiems pacientams. Ji teka tipą hemoraginis diatezė. Pasireiškia kraujavimo sutrikimų, ypač gleivinės. Kraujavimo laiko yra normalu ar padidėjo. Įprastu krešėjimo laikas yra pažymėta defektu krešulio atsiėmimo. Trombocitų skaičius paprastai yra pagal taisykles, bet jie morflogicheskie arba funkciniai pakitimai. Tradiciniai vaistai sustabdyti kraujavimą neveiksmingas. Trombocitų transfuzijų reikia masę, tačiau alloimmunization todėl sumažino gyvenimo persmelktas trombocitų ir sumažina šio gydymo efektyvumą. Pacientai gali gauti hormonus.

glikogeno kaupimosi liga

1tip (Gierke liga, glikogeno kaupimosi liga gepatonefromegalny, Gierke-van Creveld sindromas)

Gierke E. (fon Gierke E.) (1877-1945) - vokiečių patologas.

Autosominiu dominuojanti paveldėjimas. Trūkumas gliukozės-6-fosfatazės, veda į perteklių glikogeno turinį normalios cheminės struktūros (ypač kepenų ir inkstų). Siekiant išvengti hipoglikemijos šėrimas per burną kas 2-3 valandas. Yra hiperurikemija, augimą ir protinis atsilikimas, hepatomegalija, hemoraginis diatezė tinkamai trombocitų disfunkcija. Vaikai retai išgyventi 2 metų amžiaus. Ten acidozė ir hipoglikemijos chirurginės operacijos metu. Rekomenduojama diazoksido. Reikia kontroliuoti CB ir gliukozės anestezijos metu. Dėl negalėjimo konvertuoti glikogeno į pieno rūgšties neturėtų būti naudojamas infuziniais tirpalais, kurių sudėtyje yra laktato.

anestezijos metu atliekama infuziją 5% gliukozės. Be pažymėtos acidozės vartojamas natrio hidrokarbonato.

II tipo (Pompe liga, glikogeno kaupimosi liga išplitusi)

J. Pompe (Pompe J.) - Olandų gydytojas.

Autosominiu-recesyvinis paveldėjimas. Trūkumas lizosominio -1,4-gliukozidazės, kuri veda prie didelio glikogeno kiekio normalus cheminę struktūrą širdies, raumenų, kepenų ir smegenų. Yra kardiomegalijos ir širdies nepakankamumas, subaortic stenozė, raumenų hipotonija, Padidinimą kalbos (gali sukelti obstrukcija VDP). Neurologiniai sutrikimai gali pasireikšti sumažėjimas kosulys, vėmimo refleksas, sutrikęs rijimas. Yra nereto aspiracijos ir atelektazirovaniya plaučiuose. Naujagimiai retai išgyventi.

Anestezijos metu turėtų būti laikoma didesnė rizika obstrukcinių sutrikimų sąmonės nebuvimas. Inhaliuojamaisiais anestetikais sukelti miokardo depresija, ypač ligoniams, sergantiems staziniu širdies nepakankamumu. Atsižvelgiant į subaortic stenozė nepageidaujamo sumažėjimo apkrovai, pokrūvį akivaizdoje, padidinti Iasi ir miokardo susitraukimo. Kai raumenų hipotenzija turėtų vengti naudotis depolarizing miorelaksantų. Dėl diagnostikos biopsija yra geriau naudoti vietinių anestetikų.

III tipas (Cori liga, Forbes liga)

Corey D. Teresė (Cori, G. Kt.) (1896-1957) - amerikiečių biochemikas. D. Forbes "(" Forbes ", G. V.) (1915-) - Amerikos pediatrų.

Autosominiu-recesyvinis paveldėjimas. Trūksta Amilo-1,6-gliukozidazės, kuris veda kaupimo nenormalus struktūros su ilgais šakų glikogeno kepenyse ir raumenyse. Glikogeno širdies raumenyje kaupimas ir sukelia miokardo hipertrofija ir atskirų grupių raumenims, sutrinka širdies laidumo ir vainikinių apyvartą, miopatijos stojimo ateityje. Dėl gero gyvenimo prognozė.

Operacijos metu gali pasireikšti hipoglikemija. Kartais, dėl hiperlipidemija plėtoti ketoacidozės priežastis. Konkretus anestetikas yra ne problema.

IV tipas (Anderseno liga, amylopectinosis)

Žr. Andersen liga.

V tipas ( "Mac Ardley-Schmid-Pearson liga Mack Ardley liga mIofosforilaznaya nepakankamumas)

B. Mcardle (MacArdl B.) - Anglų neurologas.

P Schmid (Schmid, R.) (1922 -) - Šveicarijos gydytojas ir biochemikas.

K. Pirsono (Pirsono C.).

Autosominiu-recesyvinis paveldėjimas. Glikogenfosforilazės defektas, dėl kurio kaupimosi glikogeno normaliai cheminę struktūrą raumenis. Yra raumenų silpnumas, širdies nepakankamumas. Miopatija pasireiškia kvėpavimo problemų.

Per anestezijos kuo ydingas atsakas į raumenis atpalaiduojančių, narkotikai turėtų būti naudojami atsargiai, slegia širdies funkciją. Saugus vaistas poilsiui per trumpą chirurginės intervencijos yra, atracurium. Suksametoniumą turėtų būti išbraukta.

VI tipo (autorystė [autorystė] liga gepatofosforilaznaya nepakankamumas)

Autosominiu-recesyvinis paveldėjimas. Glikogenfosforilazės trūkumas sukelia glikogeno kaupimosi normaliomis hepatocitų ir leukocitų. Yra hipoglikemija.

Kai anestezijos ir pooperacinio nuolat stebėti gliukozės kiekį kraujyje.

Kurtumas ir funkciniai įgimtos širdies sutrikimai (Zhervella-Lange-Nielsenas sindromas)

Liga, perduodami autosominiu recesyvinis būdu, pristato dvišalio neurosensorinis kurtumas, traukuliai sąmonės netekimas fizinio krūvio metu ar nervų susijaudinimo. EKG žymėtas pailginimas iš intervalo QT, nelygius, dvifazė arba apverstos T bangos Yra sustojus širdžiai rizika. Kartais yra vidutinio sunkumo hypochromic anemija. Mirtis įvyksta kaip skilvelinė tachikardija, vedančių į skilvelių virpėjimą ar asystole rezultatas. Ieškomas stebėti EKG ir montavimas širdies stimuliatoriaus. Dauguma pacientų miršta ne iš 3-14 metų amžiaus. JEI 1: 100 000-1 200 000.

Įgimta neurosensorinis kurtumas ir gūžys

Žr. Pendred sindromas.

Kurtumas laidus + + microtia hypertelorism ir veido kiškio

Žr. Bixler sindromas.

glucagonomas

Gliukagoną vyrabatyvayuitsaya vėžys kasos salelių ląstelių. Lydimas diabetu. Tai užtrunka kontroliuoti cukraus kiekį kraujyje.

Gowerso-Welander miopatija

Žr. Welander raumenų atrofija.

Goldenhar [Goldenhar] sindromas (displazija Oculo-ausų-stuburo)

Goldenhar M. (M. Goldenhar) (1924-1993) - amerikiečių dermatologas.

Dantų anomalijų, ausų ir klausos landos su hipoplazija pusę veido ir dermoid cista ar lipodermozom junginės derinys.

Šio patologijos buvimą sukuria sunkumų trachėjos intubacijos ir reikalauja alternatyvius sprendimus, kartu suteikiant prieigą prie paciento kvėpavimo takais, siekiant išlaikyti dujų biržą anestezijos metu.

Goldscheider liga

Žr. Epidermolizė pūslinės įgimta.

Goltz sindromas (židinio odos hipoplazija)

P Goltz (Goltz R.) - Amerikos dermatologas. X chromosoma susijusi dominuojančią paveldėtoje mirtingumas vyriškos lyties vaisių. Būta platus sritys odos plonėjimas su riebalų iškilimais, gali būti visiškas nebuvimas tam tikrose srityse, dėmės, keliais papilomų burnos ir kitų sričių odos. Karkasiniai defektai yra micrognathia, Kupra, skoliozė, kiškio slankstelius, asimetriją veido ir kūno, ir kt. Yra apatinio žandikaulio hipoplazija, defektas dantų, kiškio lūpa, liežuvis, ydos vidaus organus.

Gali būti sunkumų išlaikyti kvėpavimo takų praeinamumas, dėl veido ir dantų asimetrija, standumas gimdos kaklelio stuburo. Rimta problema gali būti

Homocistinurija

Autosominiu-recesyvinis paveldėjimas. Paveldimų medžiagų apykaitos susijęs su cystathionine sin- trūkumas. Galimi trombozės vainikinių arterijų, miego, inkstų arterijas, plaučių embolija (reikia heparinization) objektyvas išnirimas, osteoporozė, psichikos sutrikimai, hipoglikemija, inkstų nepakankamumas. Apibendrintas venų trombozė ir arterijų trombozė gali sukelti hipertenzija, hemiplegija ir ankstyvos mirties. Išorė atrodo pacientams, sergantiems sindromas Morthal. Karkasiniai anomalijos: dolihostenomieliya, Kalbos ir piltuvėlis krūtinės deformacija, skoliozė, Kupra, pėdų deformacijos, osteoporozė. Ten buvo padidinti metionino, homocisteino koncentraciją ir lygis sumažėjo cistino kraujo plazmoje.

Kai anestezija turi būti laikomi sisteminiai pažeidimus. Yra tendencija mėšlungiški reakcijas, todėl pageidautina, kad vartoja narkotikus, kad padidinti traukulių veiklą (ketamino metageksiton). Po punkcijos venose dažnai atsiranda trombozės. Rekomenduojama konservatyvus gydymas nuo ligų. Chirurginės procedūros atliekamos tik tais atvejais, ypatingos būtinybės.

Gonadala disgenetichesky sindromas

Žr. Turner sindromas.

Gorlin-Goltz sindromas (Gorlin-Goltz sindromas, bazalioma Dzimumzīme sindromas, Gorlin sindromas)

P Gorlin (Gorlin R. J.) - Amerikos patologas. R. Goltz

(Goltz R.) - Amerikos dermatologas.

Autosominiu dominuojanti paveldėtoje aukštas (97%) ir perinatalinio mirtingumo. Keli bazinių ląstelių karcinomos, žandikaulio cistos. Yra stuburo anomalijos paslėptą smegenų išvarža.

Yra sunkumų intubacijos. Konkrečios rekomendacijos dėl narkotikų atrankos anestezijos neaprašytas.

Gošė liga (lipidosis glyukotserebrozidny, glyukotserebrozidoz)

Gošė F. (Gošė Tel Ch Jūs ..) (1854-1918) - prancūzų dermatologas.

Autosominiu-recesyvinis paveldėjimas. Liga yra susijusi su sutrikusia medžiagų apykaitos gliukocerebrozido (p-gliukozidazės). Yra trys būdai, kurie skiriasi pasireiškimo amžius ligos simptomų ir preoobladayuschey. Kai kūdikystėje ar Ūmi ligos simptomai atsiranda 2-3-ojo gyvenimo mėnesio. Dominuoja neurologinių sutrikimų, "pseudobulbarinis paralyžius" su žvairumas, pasunkėjęs rijimas, gerklų spazmas, opisthotonos. Pasižymi prasta mityba, hepatotoksinį ir splenomegalijos. Galimas aspiracinė pneumonija. Ankstyvos mirties ar kvėpavimo sutrikimai. Į nepilnamečių forma taip pat dominuoja neurologinių simptomų. Lėtinis arba suaugusiųjų forma yra nustatyta atvejų. Liga prasideda pirmaisiais metais etsizni. Yra hepatosplenomegalija, patologiniai kaulų lūžiai. Antriniai pakeitimai apima trombocitopenija, neutropenija, anemija.

anestezijos metu, aspiracija gali atsirasti plaučiuose, ji taip pat turėtų būti atsižvelgiama į sisteminius pažeidimus.

granulomatozė gerybinis

Žr. Sarkoidozė.

lipidų granulomatozė

Žr. Henda-Shyullera-Krischensa liga.

Lėtinis granuliomatozinis liga su X chromosoma susijusi režimu paveldėjimo

Liga pasireiškia ankstyvoje vaikystėje išaugo gimdos kaklelio limfmazgiai, dermatitas, sunki destruktyvaus infekcijos kvėpavimo takų, hepatosplenomegalija kepenų absceso, sepsis, osteomielito mažų kaulų, opinis stomatitas, lėtinis viduriavimas, paraproctitis, perikardito. Priežastis sunkios infekcijos yra neutrofilų nesugebėjimas suvirškinti ląstelėje bakterijas, pavyzdžiui, stafilokokus. Yra leukocitozė, anemija, padidėjęs koncentraciją imunoglobulinų kiekį kraujo plazmoje.

Granulomatoze limfmazgiai kaklo gali sukelti sunkumų išlaikant kvėpavimo takų praeinamumas ir intuicija vaikams. gali būti naudojami Fibreoptic intubacija.

granulioma gistokistoznaya

Žr. Henda-Shyullera-Krischensa liga.

Grondblada-strandberg liga (pseudoxanthoma elastinga, "perteklius pilvo" sindromas)

Reta paveldima liga, perduodami autosominiu dominuojančia ir autosominiu recesyvinis būdu. Visų pažeidimų pagrindas melas degeneracija ir susiskaldymo elastinių skaidulų, kurios veda prie odos pažeidimo ir kraujagysles. Pakitusi oda geltona atspalvį. Yra įgimtas nebuvimas pilvo raumenis. Padidėjęs trapumo kraujagysles nuo hematomos formavimosi ir reikalauja dažno vietų kaita intraveninės infuzijos būdu. kraujagyslių liga kartais sukelia virškinimo trakto kraujavimas ar okliuzija vainikinių arterijų, arterijų ir smegenų galūnių. Galimas infarktas, smegenų ir galūnių. Jis pažymėjo, padidėja rizika susirgti hipertenzija ir širdies vainikinių arterijų liga. Endokardo kalcifikacija gali apimti ir vedimo sistema iš širdies, todėl širdies aritmijos ir staigios mirties. Nesugebėjimas atlikti kosulys judesius dėl raumenų silpnumo gali sukelti problemų pooperaciniu laikotarpiu. Derinys su inkstų funkcijos sutrikimu.

anestezijos metu būtina atsižvelgti į esamus pažeidimus. Ji perima monitoriaus EKG, kraujo spaudimą. Reikėtų pasirūpinti intubacijos ir skrandžio vamzdelį įvedimo metu. Konkrečios rekomendacijos dėl narkotikų vartojimo anestezijos, Nr.

Diafragmos išvarža įgimta

Atskirti true ir false diafragmos išvarža. Jei tai tiesa išvaržos pažymėti plonėjimas diafragmos savo iškyšulys į krūtinės ertmėje. Hernial SAC susideda iš diafragmos, į pilvaplėvės lapas ir visceralinių pleuros retinimo. Kai klaidinga išvarža hernial SAC nėra. Pilvo organų (blužnies, skrandžio, žarnyno kilpos, kairė kepenų skilties) perkelti į krūtinės ertmę per ilgą angą. Jau per pirmąsias kelias minutes ar valandas gyvenimo pažymėti cianozė, dusulys, vėmimas ir aritmijos. Širdies peristaltiniu garsai girdimi. Vizualiai iš karto po gimimo Łódkowaty pilvo gali būti aptiktas. Įtarus diafragmos išvaržos yra kontraindikacija vėdinimo kaukė naujagimio, reikia nedelsiant endotrachėjinį intubaciją ir mechaninė ventiliacija. Chirurginės intervencijos dažnai dėl skubių nuorodų. Pooperaciniu laikotarpiu gali būti dusulys, hipoksija, acidozė, širdies nepakankamumas, pneumotoraksas ir kvėpavimo nepakankamumas. Sunkumas kvėpavimo nepakankamumas paprastai priklauso nuo plaučių hipoplazija laipsnį, t. E. iš išvarža formavimo metu. Dažnai reikalauja ilgalaikio mechaninė ventiliacija.

Naujagimiams, kuriems yra sunkus gaivinimo ir stabilizavimo valstybės vykdoma prieš operaciją. Esant sunkiam plaučių hipoplazija naudojant ekstrakorporalinės membraninės deguonimi ir paskyrimas nitrooskida sumažinti plaučių hipertenzija. Jeigu: 1 2300.

Diafragmos išvarža suaugusiems

Ši patologija dažnai nepripažintas ir pasireiškia regurgitacija indukcijos arba priežiūros anestezijos metu. Yra sumažėjimas, "slėgis barjeras" tarp apatinės stemplės sfinkterio ir skrandį. Pasireiškia retrosternal skausmas, deginimo pojūtis ir ryklės refliuksas.

Siekiant užkirsti kelią atpylimas ir aspiracijos anesteziologas turi laikytis tų pačių atsargumo priemonių, kaip ir ūminės žarnyno obstrukcija. Prieš operaciją, paskirs antacidinių vaistų (15-30 ml 0,3 mol natrio citrato tirpale) ir H2 antagonistas (ranitidinas 150 mg geriamojo arba 50 mg į raumenis). Siekiant pagerinti apatinio stemplės sfinkterio tonusą naudojant metoklopramidas, 10 mg; domperidonas, 10 mg, cisapridas, 10 mg.

Išvarža virkštelė

Žr. Ekzofalos.

išvarža juosmens

Žr. Myelomeningocele.

Goodpasture sindromas

Goodpasture eV (Goodspasture E. W.) (1886-1960) - patologas iš Bostono.

Glomerulonefrito su formavimo antikūnų į pamatinės membranos. Kartu su sunkia pasikartojantis plaučių hemoragija su fibroze. Yra hipertenzija, anemija, inkstų nepakankamumas. Pacientai gali gauti steroidų.

Prieš operaciją, Jums gali tekti plazmaforezės.

Giunteris (medžiotojas) sindromas

Žr. Mokopolisacharydoza II tipo.

Hurler (Hyurler) sindromas

Žr. Mokopolisacharydoza, I tipo

Gunther liga

Žr. Eritrocitų gamybą porfirija.

« ankstesnis kitas »
= Eiti į vadovėlio turinį =

г

  1. Plaučių limfagyslių
    Limfos kanalai plaučiai prasidės intersticinis erdvėje didelių plaučių sienos. Dėl to, kad viduląstelinių junginių limfos endotelio nutekėjimo turi aukštą baltymų kiekį; limfos tekėjimą greitis yra didesnis nei 20 ml / min greičiu. Didesnės limfagyslių artėja, lydinčiam Airways "ir tracheobronchial suformuoti limfmazgių grandinę. limfodrenažinis
  2. Imuninės sistemos organai
    Imuninė sistema - tai sovokupnostm visas limfoidinio organus ir limfinius sankaupas kūno ląstelių. Sinonimas su imuninės sistemos yra limfinės sistemos. Limfoidinio organai - iš funkcinio audinio, kuriame yra suformuota imuninės ląstelės ir kur jie įgyja imuninį ypatumus formavimas. Tarp imuninės sistemos organų yra atskirti: 1. Centrinis: užkrūčio
  3. Limfmazgių tyrimas.
    Limfmazgiai veikti patologinių produktų, konkrečių patogenų. Sveikus gyvūnus, jie nėra dideli ir yra išdėstyti į pluošto vidų. Metodai: apžiūra, apčiuopa ir, jei reikia punkcija ekstirpacija. Tyrime atkreipti dėmesį: mastas, struktūra, formos, tekstūros, temperatūrą, jautrumas, ryškumo sienų ir mobilumo. Galvijams ir mažų galvijų
  4. daugkartinio naudojimo filtrai
    Pagal XIX amžiaus pabaigoje. limfmazgių vaidmuo organizmo absoliučiai nieko nebuvo žinoma. Dėl jų savybės staiga išsipūsti gydytojai priskirtas paslaptingą "žirnių" ir "pupelių" pabrėžti organus, pašalina nuo perteklinio gleivių ir skreplių ir oficialiai vadinamas limfinių liaukų organizme. Limfinės sistemos, tokie maži rutuliukai, kurių nuo 0,1 iki 2,2 cm skersmens, atlieka tą patį vaidmenį kaip
  5. Periferinių organų imuninės sistemos
    Blužnis - kraujodaros organų ir periferinių organų imuninės sistemos, yra išdėstyti taip, kad skrandžio kairėje, kairėje podrebertu, kraujo tėkmės kelias, per pagrindinių magistralinių laivų. Kiekvieną dieną ji eina per maždaug 800 ml kraujo. Jis yra galingas filtras svetimų baltymų, nukentėjusieji suformuotas elementus ir mikroorganizmai, gavo tiesiai į kraują. Blužnis yra pagrindinis šaltinis
  6. , Limfmazgių pabrinkimas ir blužnis
    Barton F. Haynes (Barton F. Haynes) Limfmazgiai ir blužnis sudaro periferinės imuninę sistemą ir padidinti urmu dydžio įvairių infekcijų, auglių, autoimuninių ir medžiagų apykaitos sutrikimų. Limfmazgių pabrinkimas (limfadenopatija) ir blužnis (blužnis) nurodo bendrą klinikinių požymių, kurie gali padaryti vykdymo
  7. Vėlyvas tretinis roseola
    Tretinė eritema, arba per vėlai tretinis roseola (eritema tertarium tardivum, roseola Tardiva), žiūrėti šypsosi retai, dažniausiai po 4-8 metų nuo Zabolev pradžioje. Tai yra didelio šviesiai rožinės spalvos intarpai, kurie yra tame įvairių skaičiais. Plotis Fr Sa pamatė iki 2 cm ir suformuotų jų skaičiais skersmens -. 12 cm odos sugriežtinimas, taip pat kaip ir subjektyvių sutrikimų srityje
  8. Struktūra ir funkcija limfmazgių
    Limfmazgiai yra periferinės limfinę organai, susiję su iš jutimo ir išcentriniai limfagyslių apyvartą (55-1 pav.) Ir po kapiliarų venulių. Tam tikrų tipų ląstelių ir stromos paramos sistema limfmazgiuose. Fibroblastai dominuoti kapsulę ir sijelių. Dariniai fibroblastų, kurie atlieka pagalbinį vaidmenį, Tinklinės ląstelės
  9. 44. apklausa, apžiūra, apčiuopa sergant kraujo. STUDIJŲ blužnis, diagnostinė vertė. PRINCIPAI ankstyvoji ligų diagnostika kraujo.
    Paklausti: skundus dėl silpnumo, lengvai nuovargis, galvos svaigimas, dusulys dėl krūvio, širdies plakimas, sergančių anemija, leukemija, mieloidinio hipoplazija. Daugelis ligų, kraujo sistemos lydi karščiavimas, karščiavimas, apetito netekimas ir svorio kritimas. Kai B12 stokos anemija būdingas deginimas liežuvio galiuko ir kraštų. Kai Fe stokos anemija atsiranda disgeuzija (naudokite kreida,
  10. Intraoperacinį fluorescencija diagnozuoti krūties vėžio metastazes į sritiniuose limfmazgiuose
    Filonenko EV, Pak DD Barsamian GS GD Jefremovo Maskvos onkologijos tyrimų institutas. NA Herzen Tikslas: nustatyti, diagnostinę vertę intraoperacinių fluorescencija diagnostika (ioFD) metastazavusio limfmazgių (LN) pacientams, sergantiems krūties vėžiu. Medžiagos ir metodai: IoFD metastazavusiu krūties vėžiu
  11. megakaryoblastoma
    - Piktybinis auglys limfoidinio audinio liga, kuri turi būdingų morfologinių modelis (formavimąsi granuliomos, išvaizda-Shteberga Berezovskis ląsteles) ir pasižymi polinkiu metastazuoti per limfinę sistemą vidaus organus. Pagrindinis klinikinis pasireiškimas Hodžkino ligos klinikos įvairi. Pirmasis pasireiškimas ligos - padidinimas
  12. KOSMOSAS limfos, kraujagyslių ir mazgai. Vieta pagrindinių limfmazgių ir limfos latakus
    Limfinės sistemos daro kūno drenažo ir apsauginę funkciją, ir taip pat dalyvauja medžiagų apykaitoje. Ji pašalina limfos iš į kaukolės tuščiosios venos audiniuose. kraujagyslių struktūra ji yra panaši į ,. venose. Limfagyslių turi vožtuvus. Organai yra limfos limfos plyšio vietos, sinusus, ertmės, limfinės * Kie kapiliarus, laivus, ortakiai, limfmazgiai,
  13. paratuberkuliozę
    Chroniškai nesandarus atrajotojų liga, kuriai būdingas lėtai besivystančio enterito, periodiškai viduriavimas, laipsniškai išsekimo ir mirties gyvūnams. Sergantys, daugiausia galvijų ir avių, mažiau buivolai, kupranugarių ir ožkų yra labai reta, elniai, Jakai. Sukėlėjas - Mycobacterium para tuberkuliozė. Tai yra labai mažas rūgštis-alkoholiui atsparios aerobinis stacionarus klijuoti.
  14. DIAGNOZUOJAMA plaučių vėžys
    Ankstyva diagnozė. Atranka studijas asmenims gresia didelis pavojus susirgti plaučių vėžiu (vyrų virš 45 metų amžiaus, kurie rūkytos kasdien daugiau nei 40 cigarečių) su studijų cytogram skreplių ir krūtinės ląstos rentgeno kas 4 mėnesius gali aptikti ligą 4-8 atvejais iš 1000 temų (įskaitant jie dominuoja asmenims su besimptome bronchogeninė debiutas
  15. preambulė
    Atsakydama į įvežimo į žmogaus organizme (arba šiltakraujų gyvūnų) bakterijos, virusai, toksinai ir kitos baltyminės antigenai globulinas frakcija serume atitinkantys antikūnai yra suformuota. Skubus antikūnų tiekėjai plazminių ląstelių esančios blužnyje, limfmazgiuose, kaulų čiulpų. Antikūnai susideda iš imunoglobulinų. Informavimas aktyvus
  16. Steroidinių hormonų receptorių būklę krūties navikų, saviraiškos ir limfinės HER2NEU metastazių krūties vėžio
    Shalaev G., Chukhray OY Brovko V. Yasakov V., gauja O. klinikinės onkologijos centras "DZ Alytus teritorijoje tyrimo tikslas: iš limfinės metastazių, priklausomai nuo krūties vėžio receptorių būklę naviko tyrimas ir lygių baltymų ekspresija Her-2 / neu. Medžiagos ir metodai: 651 atvejis chirurginių egzempliorių invazinių Pralaidumo karcinoma buvo analizuojami
  17. lėtinis leukemija
    Kaip jau minėta, tarp leukemijos lėtinių myelo antiproliferacinės izoliuotų ir limfinio sutrikimų (navikų limfinės sistemos). Tarp lėtinių mieloproliferacinėms procesai apima lėtine mieloidine leukemija, erythremia (policitemija), subleukemic myelosis (idiopatinė mielofib Rose, aleukemic myelosis, mieloleukemija blužnis), svarbu trombocitemijos
  18. Inervacija, kraujotaka ir limfos drenažas
    Kraujas tiekimas kasos atliekamas padalinius celiakija, pasaito ir blužnies arterijos. Venų srautas yra per pankreatoduodeninės veną, blužnies venos, viršutinės pasaito venos, o galiausiai, per vartų venos kepenų. Limfmazgiai yra palei laivų ir dažniausiai baigiasi pankreatoselezenochnyh limfmazgiai. dalis
  19. limfadenitas
    Limfadenitas - uždegimas, limfinių mazgų. Yra regionų ir apibendrintas limfadenitas. Pagrindinės medžiagos regioninio limfadenito pasitaiko daug infekcinių ligų (streptokokų infekcija, tuberkuliozės, tuliaremijos maras, katė įbrėžimams ligos, sifilis, lymphogranuloma venereum, chancroid, lytinių organų pūslelinės ir kt.) Apibendrintas limfadenitas gali
  20. BENDROSIOS NUOSTATOS
    Mėsa ir kitų produktų, gyvūnų visų ūkių kategorijas skersti taikomos privalomosios veterinarinių-sanitarinių egzaminą pilna, ji turi veterinarijos gydytojas. Kaip valstybės kontrolieriaus, jis suteikia veterinarijos ir sanitarijos vertinimą visų gyvūnų skerdimo produktus ir nustatyti būdus, kaip juos įgyvendinti maistui. Pagrindinis šio darbo tikslas - įspėjimo pajėgumus infekcijos žmogaus per