medicina || psichologija
medicinos parazitologijos / liguistas anatomija / pediatrija / patologinė fiziologija / Otorinolaringologija / Sveikatos sistemos organizavimas / onkologija / Neurologijos ir neurochirurgijos / Paveldėta, genetinių ligų / Odos ir venerinės ligos / Istorija medicina / infekcinės ligos / Imunologijos ir alergologijos / hematologija / Valeology / Intensyvi priežiūra, anesteziologija ir reanimacija, pirmoji pagalba / Sveikata ir sanepidkontrol / kardiologija / veterinarija / virusologija / vidaus medicina / Akušerija ir ginekologija
« ankstesnis kitas »

Д



Deimanto Blekfana sindromas (hipoplazijos anemija, eritrogenez netobulas)

Žr. Blekfana-Diamond sindromas.

Datca-Kentukis sindromas

Retas įgimtas sutrikimas, kuris pasireiškia kaip dėl ribotų atidarymo burnos stabligės rezultatas (matyt, dėl padidėjusio koronovidnogo proceso apatinio žandikaulio). Taip pat yra sunkus lenkimo deformacijos pirštų (psevdokampodaktiliya).

Fibreoptic gali reikalauti laryngoscopy trachėjos intubacijos.

Dauno sindromas (dauno, trisomija 21)

D. Lengdonas žemyn (žemyn J.) (1828-1896) - anglų gydytojas iš Londono.

Įgimta sutrikimas, kurį sukelia į trisomija 21 buvimą dėl pora. Būta didelio liežuvis, maža burna. Kaklas gali būti neaktyvus. Jis kartu su įgimtomis širdies ydomis, ypač defektų pertvaros (50% atvejų).

Galimas sunku intubacija, viršutinių kvėpavimo takų obstrukcija. Padidėjusi rizika postintubatsionnogo stridoras, ypač po širdies operacijos. Po gali atsirasti trachėjos vamzdelį laringospazmas. Akys labai jautrios atropino, tačiau tuo pat metu didelės dozės privalo pašalinti hioscinu padidėjęs seilėtekis. Sparčiai besivystanti hipoglikemiją. Problema gali būti besimptomė nestabilumo atlantooktsipitalnom departamento (10-22%) buvimas, todėl intubacija reikia daryti labai atsargiai. Rekomenduojami ikioperaciniais rentgenogramoje kaklo. Jeigu atstumas tarp priekinės arkos ATLAS ir odontoid segmentinį paviršių yra daugiau negu 5 mm, tai rodo nestabilumą sankryžos su pasekmėmis. Pasirengti anestezijos nebendradarbiaujančias pacientų mažų dozių ketamino gali būti naudojamas. Vaistų pasirinkimas anestezijos daugiausia lemia kartu širdies patologija. Vaikai, sergantys šia liga dažniau subesophageal stenozė, todėl 20% reikalingas trachėjos vamzdelį mažesnis. Didelis kalba ir sumažinta raumenų tonusas gali gaminti trukdančius problemų miego metu ir opioidų vartojimą. Ryšium su sumažintu simpatinės tonas bradikardija atsiranda dažniau ir reikalauja programos atskirą vagolitikov. Kraujospūdis, paprastai jaunesniems normas. Beveik pusė pacientų suaugus vystosi hipotireozė.

Debre Fibiger sindromas (įgimta antinksčių hiperplazija netekimo druska)

Paveldima patologija kortikosteroidų sintezė (blokuoti fermentų citochromo P450 hidroksilinama sistemų sistema). Ten perprodukcija androgenų, priklausantis kortizolio sintezės antinksčių žievės gidrokortizola pažeidimas, padidėjo sekreciją AKTH hipofizės. Verilnaya solteryayushaya ir galimi formos, kad dėl to, kad fermento 21-hidroksilazės trūkumo. Kai verilnoy natrio netekimo forma kompensuojamas aldosterono sekrecija. Sunkesnę solteryayuschey plėtoti klinikinį vaizdą ūminio antinksčių nepakankamumas (psevdopilorostenoz), didina išsiskyrimą natrio ir chlorido šlapimu. Pastaroji forma pasireiškia naujagimio laikotarpį. Merginos dažnai rasti klaidingą Biseksualumas, berniukų lytinius organus struktūra paprastai yra normalus. Pirmosiomis dienomis ir savaitėmis gyvenimo, dažnai vėmimas, viduriavimas, mieguistumas, blogos mitybos, exsicosis, raumenų hipotonija, pilvo skausmas. Galbūt širdies ir kraujagyslių žlugimo plėtra. Mirtis įvyksta nuo staigaus širdies sustojimo dėl hiperkalemija. Vaikas paprastai nublanksta staiga tampa Bejėgiai vystosi cianozė gleivinę ir akrotsianoz, netaisyklinguosius odos paraudimas, impulso į periferinio kraujo spaudimo nebuvimas nėra apibrėžta.

Klinikinis vaizdas yra panašus į prievarčio stenozė: hiperkalemija, metabolinė acidozė, azotemija, hiponatremija. Ieško pakaitinė hormonų terapija (hidrokortizono 10-15 mg / kg 3 mg prednizolono / kg), koreguoti skysčių terapiją su fiziologiniu tirpalu.

degeneracija hepatolentikulinė

Žr. Vilsono ligos.

degeneracija elastinga

Žr. Aliber dermatoliz.

Denny-Ruda sindromas (miastenijos sindromas)

Klinikiniai požymiai panašūs sunkiąja. Sindromas yra peptidų formavimo piktybinių navikų, ypač bronhokartsinomy komplikacija. Ji yra labiau pasitaiko suaugusiems, bet gali būti aptikta vaikams, sergantiems leukemija, SRV ir jaunatvinį reumatoidinį artritą, taip pat pacientams, kuriems prieš ir po operacijos antibiotikais, tokiais kaip streptomicino ir neomicino.

Eksfoliacinis dermatitas kūdikius

Žr. RITTER liga.

Dermatomiozitas (polimiozitu, polimiozitu JT-Wagner. Ferrihta-Hepp liga)

EL Wagnerio (Vagnerio E. L.), (1829-1888) - vokiečių gydytojas; Unferriht (Unverricht GD) (1853-1912) - vokiečių gydytojas; Hepp p (AR Knerr) - vokiečių gydytojas.

Ji yra multisystem jungiamojo audinio ligos nežinomos etiologijos su skeleto raumenų pažeidimas. Atrodo, uždegimą daug vienu metu raumenyse. Raumenų silpnumas (paprastai proksimaliniai raumenys) gali sukelti rijimo sutrikimų, plaučių aspiracija ir pneumonija. Iš tarpšonkaulinių raumenų ir diafragmos silpnumas gali sukelti kvėpavimo nepakankamumą. 70% pacientų yra ribojantis plaučių liga. 30-40% atvejų pranešama miokarditas, širdies blokada, kairiojo skilvelio disfunkcija. Su šios ligos eigą, kai 40 metų 10% navikų yra įmanoma. Dažniausiai krūties karcinomos, plaučių, skrandžio ir gimdos. Derinys su SRV, sklerodermija, reumatoidinio artrito. Labai padidėjo kreatinkinazės kiekis kraujo plazmoje.

Kadangi susitraukimai gali būti sunku intubaciją ir burnos ertmės. Būta dažnai plaučių liga ir anemija. Atitinka padidėjęs jautrumas ne depolarizing atpalaiduojančių dėl netipinių veiklos pseudocholinesterase. Yra hiperkalemija rizikos, kai naudojamas depolarizing raumenų relaksantų. Pooperaciniu laikotarpiu turėtume tikėtis silpnumas skeleto raumenims su kvėpavimo nepakankamumą plėtrai. Kai kuriems pacientams priimti kortikosteroidų, kad reikia savo hormonų nuslėpti operacijos ir anestezijos metu. Už citotoksiniais preparatais gydymo taip pat gali būti naudojamas: azatioprino, ciklofosfamido ir metotreksato. Būtina atsižvelgti į jų šalutinį poveikį.

lipodermatosclerosis

Žr. Sklerodermija.

Desmogenez imperfecta (netobulas desmogenez Rusakova)

Žr. Ehlers-Danlos sindromas (-Rusakova) sindromas.

De Toni-Debre-Fankoni sindromas

Žr. Inkstų kanalėlių Fanconi sindromą.

Skilvelių pertvaros defektas (VSD)

* Kuo daugiau triukšmo - mažesnės defektas ".

Paprastai praleidžia antibakterinį dangtelį. Patartina vidutinio sunkumo sumažėjimą sisteminio kraujagyslių pasipriešinimo. Reikėtų vengti hipovolemija.

Prieširdžių pertvaros defektas (ASD)

Patartina padengti antibiotikų. Sumažinti PR sumažina mazgu, kuris padidina su pertrūkiais ventiliacija su PD (IPFV).

Nervinių vamzdžio defektas

Žr. Myelomeningocele.

Iš priekinę pilvo sieną defektas

Žr. Gastroschisis.

insulino receptorių defekto

Žr. Leprechaunizm.

Trūkumas gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės

Žr. Favism.

Trūkumas kepenų gliukuroniltransferazių

Žr. Crigler-Najjar sindromas.

piruvato kinazės trūkumas

Trūkumas šio glikolizinių fermento paprastai rodo anemiją, blužnis ir ankstyvą tulžies akmenligė. Klinikiniai požymiai panašūs spherocytosis.

Konkrečios rekomendacijos dėl narkotikų vartojimo anestezijos, Nr. Būtina atsižvelgti į pirminį lygį anemija.

tiamino trūkumas

Žr. Polineuritą.

Diabetas bronzos

Žr. Hemochromatosis ir hemosiderosis.

Vazopresino-Atsparus Diabetas

Žr. Nefrogeninis necukrinis diabetas. Nefrogeninis Diabetas necukrinis (diabetas vazopresino atsparus necukrinis diabetas, inkstų)

Įgimta liga yra su X chromosoma susijusi recesyvinis režimas paveldėjimo. Pasireiškia poliurija ir polidipsija, poliurija, gipostenuriey. Šlapimo Osmosiškumas (<300 mOsm / l), osmosinis slėgis mažesnis serume. Šie simptomai atsiranda netrukus po gimimo ir gali sukelti sunkią dehidrataciją, kuri lydi karščiavimas, mėšlungis, vėmimas, vidurių užkietėjimas, ir gali sukelti mirtį. Vėliau sukūrė hidronefrozės ir šlapimo pūslės hipertrofiją.

Necukrinis diabetas, inkstų

Žr. Nefrogeninis necukrinis diabetas.

Viduriavimas įgimta chloridas (alkalozė su viduriavimu)

Įgimta, perduodami autosominiu recesyvinis būdu. Nuo pirmųjų gyvenimo dienų atskleidė laisvi viduriai su aukštos chlorido kiekis, pilvo pūtimas ir meconium trūkumo. Švenčiame svorio netekimas, gelta, dehidratacija, hiponatremija, hipokalemija, metabolinė alkalozė.

Už korekcija NT pažeidimus reikia. Hiperventiliacija yra absoliučiai draudžiama.

JEI 01:30 LLC.

stemplės divertikulas

Per visą laikotarpį operacijos ir anestezijos išlieka aspiracijos ir plėtros plaučių komplikacijų rizika.

Diggve-Melchior-Clausen [Dyggve-Melchior-Clausen] sindromas

Paveldimos į autosominiu recesyvinis būdu. Ji pasižymi trumpu kamienu, Mikrocefalija ir skeleto anomalijos: barelį krūtinės, skoliozė, juosmens hyperlordosis, riboto sąnarių judrumą.

Galimas sunku intubacija dėl gimdos kaklelio stuburo patologiją.

Di George'as [DiGeorge] sindromas

Žr. Agenesis su užkrūčio liauka ir prieskydinės liaukos.

Dysostosis acrocephalic Nagera [Nager]

Paveldima liga perduodama įtariamo autosominiu dominuojančia. Yra derinys funkcijų veido ir žandikaulių dysostosis (Franceschetti sindromas) su hipoplazija pirštais I ir spinduliu. "Oral-veido anomalijos yra voko, hipoplazija ir coloboma blakstienas apatinį voką, aštrių žandikaulis hipoplazija, sutrumpinti iš kietojo gomurio, hipoplazija iš krūminių dantų užuomazgos. Naujausi plėtros defektai gali sukelti sunkumų intubacijos.

Dysostosis žandikaulis veido (dysostosis nizhnechelyustnolitsevoy, Treacher-Collins [Treacher-Collinsas] sindromas, Franceschetti sindromas, Franceschetti-Tsvalena [Franceschetti-Zwalen] sindromas, sindromas Thompson)

Paveldimos į autosominiu dominuojančia būdu su dideliu proyavlyaemostyu. Įvairūs simptomai atsiranda dėl defektų pirmųjų žiauninius arkos. Pasižymi keliais anomalijų: vokų, dvišaliu hipoplazija ir skruostikaulis ir orbitos, apatinio žandikaulio hipoplazija, pokyčiai, ausų, "paukštis asmuo" klausos sutrikimai, iš paausinius riebokšliai, mikroftalmijos, akių sutrikimų nebuvimas. Galimas įgimta širdies liga. Kartais yra lanko formos dangus ar kiškio makrostomiya, Susiję su Hanojus atrezija, atviras sąkandis, ydos galūnių ir kitų skeleto anomalijos. Galimi sunkumai intubacijos dėl micrognathia ananalogichny tiems Pierre Robin sindromas ir Goldenhar (žr. Goldenhar sindromas). Mechaninė ventiliacija gali būti teikiama aukšto dažnio transtracheal prieigą per 16G adata.

Dysostosis Crouzon kaukolės ir veido

Paveldimos į autosominiu dominuojančia būdu. Būdinga imperforate priešlaikinių kaukolės siūlės, todėl jo deformacijos. Būta anomalijos veido: hypertelorism, exophthalmos, žvairumas, nistagmas, Pasisako nosies, hipoplazija iš žandikaulio, palikuonių, trumpa viršutinės lūpos, aukštos KEBO, vilko gomurį ar liežuvio, didelis liežuvis, dvišalis atrezija, kurtumas ir protinis atsilikimas.

Yra sunkumų intubacijos. Konkrečios rekomendacijos dėl narkotikų atrankos Anestezijos, Nr. JEI 01:25 LLC.

Disavtonomiya

Disfunkcija autonominės nervų sistemos, kuri veikia kaip segmentinės ar bendru centrinės nervų sistemos liga. Neurologiniai simptomai skiriasi. Liga gali būti įgimta, paveldimas arba įgytas. Prot yra šlapimo pūslės ir žarnyno, impotencija, sutrikusi medžiagų apykaita VE, ortostatinė hipotenzija, tos prakaito, ašarų ir seilių sekrecijos sumažėjimas disfunkcija.

Įgimta ar šeimos, disavtonomiya (žr. Disavtonomiya šeimos Riley diena sindromas) pasireiškia sunkus riboto jautrumo ir aukštos emocinis labilumas.

Paveldima disavtonomiya kartu su dopamino-P-hidroksilazė trūkumas. Už gydymo priemonės, naudojamos but-digidroksifenilserin (a-DOFS).

Įsigytas arba švarus disavtonomiya yra apibendrintas (Shy-Dräger sindromas, Parkinsono liga, distrofija olivopontotserebellyarnaya) arba segmentinės (skleroze išsibarsčiusios įvairiuose aktuose, syringomyelia, distrofija, refleksinė simpatinė, nugaros smegenų sužalojimo) ligos, periferinės neuropatijos (Guillain Barre sindromas pasireiškimas, cukrinis diabetas, lėtinis alkoholizmas, amiloidozės, porfirija). Be gydymo, padidinti paros dozę druskos, siekiant sumažinti naktinė diurezę ir prevenciją hipertenzijos gulint naudojant svajonę atvirkštine Trendelenburg pozicijos, mineralkortikoidų, prostaglandino inhibitorių, p-blokatorių, simpatomimetikai, dopamino agonistais, sintetinio vazopresino analogas, desmopresinu ir sintetinio somatostatino analoginio oktreotidą.

Funkcijos anestezija pacientams, sergantiems disfunkcijos autonominės nervų sistemos yra iš esmės bendri visoms šių ligų ir sindromų. Didesnė sunkios hipotenzijos su galimu smegenų išemijos ir infarkto. Taip pat gali išsivystyti sunki hipertenzija. Paprastai pažymėti hipovolemija, uostyti ir toleravimą stuburo epidurinė anestezija, nes vazodilatsii įvadas vietinių anestetikų. Bendra anestezija yra nesaugus, nes fonas vėdinimo ir įkvėpti anestetikai neingalyatsionnyh sukelti depresiją ir kraujotakos vazodilatsiyu. Kraujospūdžio stebėsenos rekomenduojama. Hipotenzija pašalinti skysčių ir vazopresorius tik tiesioginių veiksmų infuzijos. Yra blogai kraujo netekimas tolerancija. Dėl to, kad pavojaus padidėjimu hipertermiją kėbulo temperatūros stebėjimo dehidratacijos yra būtinas.


Disavtonomiya šeima

Cm. Riley diena sindromas ir disavtonomiya.

Skydliaukės disgenezė (Kretīnisms atireoidny)

Paveldimas liga, kuriai būdingas simptomų hipotirozė. Naujagimiai gali ektopijos, hipoplazija arba aplazija skydliaukės. Ji atkreipė dėmesį į žemą lygį tiroksino kiekis kraujyje. Pasireiškia atvira momenėlio maža, ilgai hiperbilirubinemija, veido ir kaklo, hipotermija, bradikardija, kardiomiopatija, vidurių užkietėjimas, mieguistumas, kvėpavimo sutrikimai. Vėliau paaiškėjo, Padidinimą kalbos, pilvo pūtimas, hipotenzija, sausumą plaukams ir odai, apvalios veido ir grubus balsu. Atsižvelgiant į pakaitinė terapija nėra pastebėta augimo sulėtėjimas ir sumažėjęs intelektas.

Galimas sunku intubacija dėl Padidinimą kalbos. Dažnai yra padidėjęs jautrumas anestetikų. Raumenų silpnumas gali sukurti kvėpavimo problemų. Kartais jums reikia padengti hormoną. Galimi hipoglikemija ir elektrolitų sutrikimai (žr. Taip pat hipotirozė). GTC 1: 5300; M: M -1: 1.

Ectodermal displazija Įgimta angidroticheskaya (Christa-Siemens Turayna sindromas)

X chromosoma susijusi recesyvinį režimą paveldėjimo. Tai pasireiškia difuzinių ectodermal sutrikimai. Yra hipoplazija prakaito liaukų, atrofija, odos, plaukų folikulus ir riebalinių liaukų smarkiai sumažėjo trūkumo. Hipertermija gali sukelti mirtį ar protinis atsilikimas. Yra atrofija ašarų, bronchų liaukų ir virškinamojo trakto. Yra šilumos netoleravimas, dažnas plaučių infekcijos.

Galimas sunku intubacija. anestezijos metu, stebint kūno temperatūra yra privalomi. Temperatūra turi būti veikianti aušintuvo. Motratsy būti aušinamas. Jo akys periodiškai sudrėkinta ir laikomi uždaryti kepenų operacijos.

displazija kampomelicheskaya

Žr. Nykštukinė kampomelicheskaya.

Displazija Cranio-karpotarzalnaya

Žr. Freemanas-Sheldon sindromas.

displazija mezoektodermalnaya

Žr. Ellis-Van Creveld liga.

displazija metatropnaya

Žr. Kniesta sindromas.

Metaphyseal displazija (Pyle [Pyle] liga)

Paveldėjo augosomno recesyvinis būdu. Tai rodo aukštą augimo, neproporcingai ilgas apatines galūnes, apriboti pratęsimo alkūnės sąnarius, kelio deformacija, skoliozė, raumenų silpnumas, sąnarių skausmas, polinkį į išvežtas ilgųjų kaulų.

Galimas netaisyklingas sąkandis sukelti sunkumų intubacijos. Ji turėtų būti itin atsargūs, kai nustatant pacientą ant operacinio stalo.

Displazija Oculo-ausų-stuburo

Žr. Goldenhar sindromas.

Spondilokostalnaya displazija (displazija spondilotorakalnaya anomalijų Briaunų stuburo segmentaciją)

Įgimta liga perduodami autosominiu dominuojančia būdu. Pasireiškia sutrumpinti liemenį, daug anomalijų slanksteliai ir šonkaulių hipoplazija, apribotas judėjimas stuburo, sutrumpinti ir sustorėjimas kaklo. Kaukolės ir galūnės nepasikeitė. Dėl kaklo mobilumo galimą sunkios intubacijos apribojimas.

displazija spondilotorakalnaya

Žr. Spondilokostalnaya displazija.

Įgimta displazija spondiloepifizarnaya

Paveldimos į autosominiu dominuojančia būdu. Ji yra būdinga mažo augimo stuburo su slankstelių su keliais skeleto deformacijas (statinė krūtinės) išlyginimo, sutrumpinant kamieno, fleksija kontraktūra. Kartais yra skeltas gomurys ir Kropla pėda, kirkšnies išvarža, hipoplazija pilvo sienos raumenis.

Galimas sunku intubacija dėl trumpo kaklo. JEI 0i9: L00 LLC.

Displazija spondiloepifizarnaya vėliau

Paveldėjo X chromosoma susijusi recesyvinis būdu. Pasižymi sutrumpinti liemenį po 5-10 metų A suaugusiųjų augimo, kyphoscoliosis sumažėjimas, "antis pėsčiomis", trumpas kaklas, plati krūtinė, apribojant sąnarių mobilumą, nes pradžioje osteoartrito ir degeneracinės disko ligos.

Sunku intubacija dėl trumpo kaklo ir sąnarių sustingimas. JEI 0,7 100 LLC.

disfazija fatsiodigitogenitalnaya

Žr. Arskoga-Scott sindromas.

displazija frontometafizarnaya

Paveldimos į autosominiu dominuojančia būdu. Tai pasireiškia tipiškas veidą kyšančių Antakiai, hypertelorism, plačios nosies, hipoplazijos žandikaulio, aukštos oro GEDIMAI pirštų, dantys, trumpas liemens, ilgų kojų ir rankų. Yra skeleto anomalijos: krūtinės ląstos Lordosis, skoliozė, piltuvėlis krūtinės arba Kalbos, daug bendrų kontraktūrų, raumenų hipertrofija, sumažino klausos ir viziją. Yra anomalijos šlapimo takų, kriptorchizmo.

Tai atsitinka įgimtą stenozė gerklų, kuri gali sukurti sereznyr sunku intubaciją. Konkrečios rekomendacijos dėl narkotikų atrankos anestezijos neaprašytas.

Displazija frontonasal (mediana kiškio veidą sindromas)

Paveldima liga pasireiškia po gimimo. Apibūdina hypertelorism ir trūkumai kaukolės vidurinės linijos struktūrų, pradedant nuo paslėptų įtrūkimų kaukolės kaulų smegenų išvaržą. Yra nosies kiškio lūpa ir gomurys, deformacijos lizdai, mikroftalmija, epikant, katarakta, kurtumas, kriptorchizmas, lipoma, ir Dermoid, protinis atsilikimas.

Išreiškus deformacijos intubacija gali būti sunku. Yra problemų, bendravimo.

displazija hondroektodermalnaya

Žr. Alisa-van Creveld sindromas.

Ectodermal displazija angidroticheskaya su kiškio lūpa ir gomurys (ectodermal displazija, Rapp-Hodžkino tipo)

Paveldimos į autosominiu dominuojančia būdu. Tai pasireiškia sausą ploną odą, retinimo plaukų, hipoplazija nagai ir dantys. Apibūdina paskendęs tiltas nosies, siauras nosies, viršutinio žandikaulio hipoplazija, maža burna, kiškio lūpa, gomurys ir liežuvėlis. Nuo mažens su disponavimo hipertermija. Būta dažnai konjunktyvitas ir otitas.

Yra sunkumų intubacijos.

Distonija augalinė šeima

Žr. Riley-Day sindromas.

distrofija hepatolentikulinė

Žr. Vilsono ligos.

stikliškas degeneracija

Žr. Urbach-Vitė liga.

Krūtinės distrofija Naujagimis asfiksicheskaya ląstelės

Žr. Žmona sindromas.

miotoninės distrofija

Žr. Myotonia distrofiniai.

Raumenų distrofija (miopatija)

Ligų grupė, kuriame apibrėžiamos glebus paralyžių ir skeleto raumenų silpnumą, taip pat tam tikrais atvejais, širdies raumenį. Kartais raumenų silpnumas riboja tik akių raumenis. Ji gali būti derinama su piktybinės hipertermijos.

Yra padidėjęs jautrumas atropinas, opioidinių analgetikų ir ne depolarizing atpalaiduojančių. Praeities veiksmai išlieka anticholinesterase narkotikus. Jei reikia, raumenis atpalaiduojančių naudojimas, pirmenybė teikiama Atrakurio. Rekomenduojama stebėti nervų ir raumenų blokas. Kai anestezija turėtų kreiptis į pooperacinę kvėpavimo slopinimas atskirtį. Jei reikia, atliekami ilgai mechaninė ventiliacija.

Raumenų distrofija autosominiu recesyvinis

Paveldimas ligos prasideda nuo 2 iki 14 metų (5-10 metų dubenį) amžiaus, vyksta lėtai (20-24 metų pacientai praranda gebėjimą vaikščioti). Būta Artimojo raumenų grupių hipertrofija blauzdos raumenų silpnumas, padidėjęs kreatino kinazės aktyvumą plazmoje.

Anestezijos ypatumai yra padidėjęs jautrumas ne depolarizing Miorelaksantai opioidai, raminamieji ir anestetikų. Monitoringas nervų bloko rekomenduojama. Padidėjusi rizika MH.

Becker raumenų distrofija

Žr. Raumenų distrofija psevdogipertroficheskaya.

Diušeno raumenų distrofija [Diušeno]

Žr. Raumenų distrofija psevdogipertroficheskaya.

Raumenų distrofija, Dejerine Landuzi [Landouzy-Dejerine]

Žr. Raumenų distrofija-veidą peties.

Raumenų distrofija-veidas peties (raumenų distrofija Landuzi-Dejerine)

Landuzi L. (Landouzy L. Kt J ..) (1845-1917) - prancūzų gydytojas. Dejerine (Dejerine J. J.) (1849-1917) -French neurologas. Paveldimas ligos perduodami autosominiu dominuojančia modelis, kuriam būdingas atrofija ir silpnumas veido raumenis, Rotator Manžetai pažeidimų, mažiau dubens. Yra plokščias arba piltuvo krūtinės.

Galimas padidėjęs jautrumas ne depolarizing raumenis atpalaiduojančių, raminamieji ir anestetikų. Ji yra pageidautina stebėti nervų ir raumenų bloko.

Raumenų distrofija pečių ir dubens diržu

Jis perduodami autosominiu recesyvinis būdu. Dažnai pasireiškia kaip vaikas, bent jau 30-50 metų simetrinio silpnumo iš dubens diržą ir peties raumenis. Yra buvę požymiai miopatijos elektromiogramos ir raumenų biopsijos. Paprastai po 20 metų šios ligos pasireiškia sunkus neįgalumo dėl raumenų kontraktūros ir skeleto deformacijas.

Kai anestezija, būtina atsižvelgti į padidėjusį jautrumą anestetikų, opioidų, raminamųjų ir raumenis atpalaiduojančių. Sukcinilcholino reikėtų vengti, nes yra didelė rizika hiperkalemija, mioglobinuricheskoy kanalėlių inkstų nepakankamumas ir gyvybei pavojingo aritmijas.

Raumenų distrofija psevdogipertroficheskaya (Diušeno raumenų distrofija, Bekerio raumenų distrofija)

G. Diušeno (Diušeno G. VA) (1806-1875) - prancūzų neurologas. PE Becker (Bekerio NT) - vokiečių neurologas.

Liga paveldima su X chromosoma susijusi recesyvinis būdu.

Diušeno tipas skiriasi sunkus. Dažniausiai raumenų sutrikimas vaikystėje. Jis pradeda Niepewnie 5 metus. Su ligos progresavimo yra pažymėta atrofija proksimalinių raumenų grupių, ir tada užsiimti distalinio. Galimas lenkimo kontraktūra. Pacientai dažnai vaikščioti ant jo pirštai. Anksčiau sumažinti gilias sausgyslių refleksai. Būta didėja raumenų silpnumas, skoliozė, nutukimas, sumažėjęs plaučių talpa, kuri veda prie lėtinio Nam. Skeleto deformacijos atsiranda traukuliai galūnių ir stuburo osteoporozė. Mirtis yra dažnai 20 metų nuo plaučių infekcijos ir širdies nepakankamumas. Paprastai į patologinio proceso apima širdies raumenyje (70% vaikų turi EKG sutrikimai), kuris gali sukelti širdies nepakankamumą.

Būtina vengti, atropinas, opioidų ir ne depolarizing atpalaiduojančių naudojimą. Jautrumas pastaroji priklauso nuo ligos progresavimą laipsnis. Jei reikia, depolarizing atpalaiduojančių naudojimo rekomenduojama stebėti nervų ir raumenų blokas. Sukcinilcholino naudojimas veda prie rabdomiolizę, hiperkalemija ir širdies sustojimą. Dėl raumenų atsipalaidavimo pakanka halogeninės įkvėpti anestetikai, kurie turi padidėjusį jautrumą. Tai gali lydėti piktybinės hipertermijos. Kreatino lygis. Šie pacientai yra paprastai padidinama, todėl jis negali būti naudojamas budrumo MH. staigios arešto atvejais pateikia išorės indukcijos metu. Ši aplinkybė reikalauja EKG visose anestezijos etapais. Dalyvavimas lygiųjų raumenų gali sumažinti virškinimo trakto motorinę veiklą ir lėtėja skrandžio išsituštinimą. Tai, kartu su sutrikusia rijimas didina aspiracijos skrandžio turiniu riziką. Pooperaciniu laikotarpiu gali reikėti ilgesnio ventiliacija ir kontroliuoti kvėpavimo funkciją. Dėl to, kad kvėpavimo slopinimo pavojus turėtų būti naudojamas raminamuosius atsargiai. Opioidai yra titruojamas.

Becker gerybinis tipas, raumenų silpnumas vystosi daugiausia proksimaliniuose raumenų dalyvauja dubens, šlaunies, sumažinti viršutines galūnes. Liga pasireiškia 20-30 metų. Yra juosmens Lordosis, antis eisena, pasunkėjęs kėlimo nuo grindų, veikia ir tada vaikščioti. Revealed šiek tiek padidėti kreatino kinazės aktyvumo, aldolazės, transaminazių, laktatdehidrogenazės, požymių miopatijos apie EM T apie EKG - Žymenys, miokardo, laidumo sutrikimai.

Anestezija budrūs narkotikų yra panašus progresuojančios raumenų distrofijos.

Sinusinio mazgo disfunkcijos sindromas

Žr. Sinusinio mazgo silpnumo sindromas.

Donohue sindromas

Žr. Leprechaunizm.

Drepanotsioz

Žr., Pjautuvinė anemija.

Dubinas-Johnson'o sindromas (gelta, Dubinas-Johnson sindromas, idiopatinė gelta, lėtinis, ne hemolizinė gelta konstituciniam lipohromnym hepatozės)

Dubinas J. (Dubinas I) - Amerikos patologas. F. Džonsono (Jonson F.) - amerikiečių gydytojas.

Paveldimos į autosominiu recesyvinis būdu. Sukelia transporto organinių jonų mažinimo hepatocitų į dvejetainį keliu. Parodyta vidutinio koncentracijos padidėjimas konjuguotų bilirubino.

Konkrečios rekomendacijos dėl narkotikų vartojimo anestezijos, Nr.

Dubovittsa [Dubowitz] sindromas

Paveldimos į autosominiu recesyvinis būdu. Kūdikiams žymiai prasta mityba, hypertelorism (padidėjęs atstumas tarp dviejų poriniai organai). Fizinis vystymasis kenčia ateityje. Pasižymi vėmimas, sumažėjęs apetitas, viduriavimas, palaipsniui Mikrocefalija, odos lupimasis.

Galimas sunku intubacija dėl Mikrocefalija ir micrognathia, nesuaugęs gomurys. Poreikis nustatyti ir korekcija RE pažeidimus.

Aortos lanko sindromas

Žr. Takaiasu'o liga.

Diušeno raumenų distrofija

Žr. Raumenų distrofija psevdogipertroficheskaya.

« ankstesnis kitas »
= Eiti į vadovėlio turinį =

Д

  1. Svarstymas klausimais sanitarijos ir higienos darbo kodekso Baltarusijos Respublikos
    Darbo kodeksas Baltarusijos Respublikos yra pagrindinis teisės aktas, reglamentuojančių darbo ir su jais susijusių santykių. Sanitarinės ir sveikatos darbe yra aptariami 16 skyriuje "apsauga darbo": 222 straipsnis darbuotojo su darbo apsaugos dešinėje Kiekvienas darbuotojas turi teisę į: darbo vietoje, atitinkamus reglamentus dėl darbo saugos, saugomos nuo poveikio
  2. Straipsnis 73. pareigos medicinos specialistams ir farmacijos darbuotojų
    1. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai ir farmacijos darbuotojų vykdyti savo veiklą pagal Rusijos įstatymus, medicinos etikos ir deontologijos principus. 2. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai privalo: 1) teikti medicininę priežiūrą pagal savo kvalifikaciją, pareigybių aprašymus ir tarnybinių pareigų; 2) laikytis
  3. 2 priedėlis
    Ištrauka iš darbo kodekso Rusijos Federacijos 114 straipsnį garantijas darbuotojams, donoras administracija įmonėse, įstaigose ir organizacijose privalo laisvai atleiskite darbuotojų sveikatos institucijų apklausos dieną ir kraujo pristatymo transfuzijai dieną ir laikyti juos vidutinį darbo užmokestį už šias dienas. Darbuotojai, kurie donorai,
  4. darbo apsauga
    Darbo apsauga apima priemones, skirtas palengvinti ir pagerinti darbo sąlygas, gamybos procesų darbo darbo valdymo įvedimas ir vietoj jos mechanizavimas ir automatizavimas darbui imlioms ir pavojingų procesų, pažangių technologijų ir saugos įvadas, priežasčių, lemiančių žalą ir traumų pašalinimo darbuotojams ir veikia. Ir taip pat higienos ir standartus
  5. sveikatos specialistų ir farmacijos darbuotojų ir priemonių, skirtų skatinti 72. straipsnis teisių jų
    1. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai ir farmacijos darbuotojai turi teisę į pagrindinių garantijų, teikiamų darbo įstatymų ir kitų norminių teisės aktų, Rusijos Federacijos, įskaitant: 1) dėl medicinos organizavimo tinkamų sąlygų yra jo darbo pareigas darbuotojas įgyvendinimo, įskaitant reikalingą įrangą teikimo galvos įkūrimo tvarką,
  6. Rykov V. .. katalogo patologas 2004

  7. Su Huygens O. .. metodų ir priemonių apsaugos nuo oro taršos ir atliekų dujoms gryninti, 2010
    Disciplina - Technologijos apsaugoti aplinką Šiame darbe mėginama asociacija medžiagų, paimtų iš techninės literatūros, teisinių dokumentų, žurnalų ir laikraščių straipsnių, žinynai ir literatūros aplinkosaugos klausimais, siekiant kuo išsamiau pateikti klausimai, susiję su dujų valymo sistemų ir sprendimus savo problemas per
  8. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai ir farmacijos darbuotojų, medicinos organizacijos
    Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai ir farmacijos darbuotojų, medicinos
  9. 76. straipsnis Profesinė ne pelno organizacija, sukurta sveikatos priežiūros specialistų ir farmacijos darbuotojų
    1. Siekiant įgyvendinti ir apsaugoti sveikatos priežiūros paslaugų teikėjų ir farmacijos darbuotojų, medicinos veiklos ir farmacijos plėtros veiklą, skatinti mokslinių tyrimų, kitų sprendimų, susijusių su profesinės sveikatos specialistų ir minėtų darbuotojų farmacijos personalo klausimais teises, turi teisę steigti savanoriškas profesionalus
  10. Santechnikos drabužiai
    Siekiant apsaugoti maistą nuo užteršimo darbuotojų turėtų būti skiriamas santechnikos drabužius: kailis, striukė, prijuostė, rankoves, kepurės, šaliko. Jei reikia, numato specialių drabužių išdavimo. Santechnikos drabužiai paprastai siuvami iš balto minkšto ir lengvo medvilninio audinio, galima skalbti. Valikliuose ir pagalbiniams darbuotojams leista sanitarinė drabužiai tamsios spalvos (pilka,
  11. Psichologas organizacijoje
    Labiausiai reikalavo paslaugos psichologas - yra atrankos ir įdarbinimo Darbuotojų laisvas vietas (arba darbo rotacijos), atsižvelgiant į jų psichologinę tinkamumą vykdyti planuojamą veiklą. Kita problema yra glaudžiai susijęs su pirmuoju - yra komandos formavimas: darbuotojų, kurie yra psichologiškai labiausiai tinka vienas su kitu ir tuo pačiu metu į užduotį, kurią reikia išspręsti dalijant pasirinkimas.
  12. 11 straipsnis Draudimas atmesti sveikatos priežiūros
    1. Neigimas medicininė priežiūra laikantis valstybės garantijų laisvo sveikatos priežiūros programos piliečiams ir mokesčių už savo programoje dalyvaujančių medicinos organizacija, ir sveikatos priežiūros paslaugų teikėjų tokius medicinos organizacijų neleidžiama. 2. Medicinos pagalba nepaprastosios forma yra medicinos organizavimas ir
  13. 24 straipsnis Teisė darbuotojams, dirbantiems tam tikrų rūšių darbo poveikį sveikatai
    1. Siekiant apsaugoti vartotojų sveikatą ir išsaugojimą darbingumo, prevenciją ir ankstyvą profesinių ligų darbuotojams, dirbantiems darbo su žalingu ir (ar) pavojingų gamybos veiksnių, taip pat tais atvejais, Rusijos teisės aktų nustatytas taisykles, darbuotojai dirba tam tikrų rūšių darbo perduoti privalomus medicininius patikrinimus. 2. sąrašas
  14. Teisiniai aspektai Personalo vertinimo
    Žinios ir supratimas prioritetiniu klausimu teisės daugelyje sričių žmogiškųjų išteklių valdymo srityje. Tai taip pat taikoma jo vertinimu, turi būti atliekami griežtai laikantis galiojančių darbo įstatymų Rusijoje. Štai keletas gairių (pagal Amerikos duomenis) statyti vertinimo, kuris, jei reikia, darbdavys galės ginti teisme sistemą:
  15. nustatyti kokybę ir apsaugą atmosferos orą nuo taršos Užduotys
    Nustatyti metinę socialinę ir ekonominę kainą Aplinkos tarša cemento dulkių cemento iškrovimo vagonų. {Foto37} Sprendimas 1) cemento nuostoliai sukelia oro dulkių NTS kg, nustatoma pagal formulę NTS = N - M - kN / 100, kur N - skaičius vienu metu išleidžiamų vagonai vnt.; m, - masė cemento automobilyje, kg, Kn - didžiausias greitis
  16. Straipsnis 77. ypatumai rengiant sveikatos priežiūros darbuotojų ir farmacijos darbuotojų
    1. Praktinio mokymo žmonės, gaunantys vidurinio, aukštojo mokslo studijų ir antrosios pakopos medicinos ir farmacijos išsilavinimą, nuolatinį profesinį išsilavinimą, numatytą jų dalyvavimo medicininės veiklos ir farmacijos veiklos vykdymo pagal mokymo programas ir organizuotu: 1) dėl struktūrinių padalinių švietimo pagrindu ir
  17. Nacionalinė draudimo
    Valstybinio socialinio draudimo yra pensijų sistemą, pašalpas ir kitas išmokas piliečiams Baltarusijos Respublikos visuomenės sveikatos draudimo fondų lėšomis. Valstybinio socialinio draudimo fondus sudaro privalomųjų įnašų iš darbdavių ir dirbančių žmonių valstybinėse draudimo fondų, iš kapitalizacijos lėšų, taip pat iš aukų ir
  18. Iš klausimų sąrašas pasirengti gydytojų sertifikavimo tema "prevencija HAI"
    Iš hospitalinių infekcijų problema skuba. 2. hospitalinių infekcijų ir struktūros paplitimas. Ekonominė žala. 3. hospitalinių infekcijų sąvoka. 4. Epidemiologija hospitalinių infekcijų. 5. prevencija hospitalinių infekcijų. 6. Infekcijos kontrolė (IC). 7. Epidemiologiniai Diagnozė sistema infekcijų kontrolės. 8. už hospitalinių infekcijų 9 sanitarinė režimo prevencijos samprata
  19. 98. straipsnis Atsakomybė sveikatos srityje
    1. valstybinės valdžios ir vietos savivaldos institucijos, pareigūnai organizacijų atsakingas už apsaugos priemonių įgyvendinimą ir atitiktį žmogaus teisių ir laisvių sveikatos, Rusijos Federacijos teisės aktų srityje. 2. Medicinos organizacijos, sveikatos priežiūros specialistams ir farmacijos darbuotojai yra atsakingi pagal įstatymą
  20. Susiję saugos, sveikatos ir saugos dezinfekcijos metu
    Galima naudoti tik techniškai garso Mašinos ir aparatai, veterinarijos ir sanitarijos tikslams. Asmenims, priimtiems į atliekant dezinfekciją, pirmiausia turi mokytis saugos instrukcijas, žinoti konkrečias savybes, taikomų cheminių medžiagų, metodai saugiai dirbti su jais taisykles Pirma pagalba esant apsinuodijimo. Nurodantieji darbuotojai turi